*Merkezi *Sinir Sisteminin *Demiyelinizan Hastalıkları (6)

Merkezi Sinir Sisteminin Demiyelinizan Hastalıkları
NÖROMYELİTİS OPTİCA( DEVİC HASTALIĞI)
Özellikle Asyalılarda sık görülen, göz bulguları ve belirgin spinal kord(omurilik) bulgusu olan, sinir hücrelerinin dışındaki miyelin kılıfın hasarının olduğu bir hastalıktır.
Ortalama başlangıç yaşı 27’dir. Kadınlarda erkeklere göre 4 kat fazla görülmektedir. Genellikle hastalığın ortaya çıkmasından birkaç hafta önce geçirilmiş bir üst solunun yolu enfeksiyonu veya gastroenterit (ishal) öyküsü vardır.
Tek atak olabilir, birden fazla ataklarla seyredebilir, ya da hızlı ilerleyici bir seyir gösterebilir. Tekrarlayıcı olanda gidişat kötüdür.
KONSANTRİK SKLEROZİS
Genç erişkinlerde baş ağrısı ve beynin tuttuğu bölgelerine göre olan belirtilerle başlayıp hızla ilerler. Beyinde sinir hücrelerinin dışında bulunan miyelin kılıfın hasarlandığı alanlar izlenir. Birkaç hafta ve ya ay içinde ölümle sonuçlanır.
SCHİLDER’İN MİYELİNOKLASTİK DİFFÜZ SKLEROZU
Çocuk ve ergenlerde daha sıktır. Beyinde tek büyük veya birkaç odak şeklinde, sınırları belirgin, karşı beyin yarısına uzanan çeperi yoğun ve kalın kontrast madde tutan yaygın myelin kılıfın hasara uğradığı alan izlenir. Kortikosteroide dramatik yanıt verir.
MARCHİAFAVA BİGNAMİ HASTALIĞI
Beyinde korpus kallozum denilen alanda miyelin kılıfın hasarlandığı görülür. Hastanın şuur durumunun etkilendiği belirtilerle seyreder. Tanı ölüm sonrası otopsi bulguları ile konur.
SANTRAL PONTİN MİYELİNOZİS
Ağır kronik alkolizm, beslenme yetersizliği, kandaki sodyum eksikliğinin hızlı düzeltilmesi durumlarında görülür. Ponsda (beyin sapı) merkezi yerleşimli, keskin kenarlı myelin kılıfı hasarının olduğu alanlar vardır. Konuşma bozukluğu, yutma güçlüğü, şuur bozukluğu belirtileri izlenir.
Tanı; klinik muayene, beyin tomografisi veya MRI ile konur.

HAZIRLAYAN; Dr. Zeki AĞCA