*Polimorfonükleer *Nötrofillerin *Fonksiyon Bozuklukları (6)

Polimorfonükleer Nötrofillerin Fonksiyon Bozuklukları
HİPERİMMÜNGLOBULİN E SENDROMU (KEMOTAKSİS DEFEKTLERİ)
Serum IgE çok yüksek ve nötrofil motilitesi azalmıştır. Kronik dermatit ve tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlara yol açar. Soğuk apseler oluşabilir. Cilt lezyonları etrafında eritem yoktur. Atopik hastalardan IgE’nin Staph aureusa spesifik olması ile ayırd edilir. Rebuck deri-pencere testi bozuktur. İnterferon tedavisinden yarar görebilirler.
CHEDİAK HİGASHİ SENDROMU
Otozomal resesif geçer. Nötrofil, monosit ve lenfositlerde dev sitoplazmik granüller vardır. Lizozomal granüllerdeki füzyon defekti sonucu kemotaksi ve degranülasyon da bozulmuştur. Kısmi albinizm, kanama diatezi, bakterial enfeksiyon, hepatosplenomegali, pansitopeni ve ateş hastalığın ana karakterleridir.Edinilmiş kemotaksis defektleri: Alkol, steroid kullanımı, travma, yanık, pankreatit, immün kompleks hastalıkları(örn:SLE, RA) IgG eksikliği(örn:protein kaybettiren enteropatiler) C3 eksikliği(SLE)nötrofil kemotaksi defektine yol açabilir.
ADEZYON DEFEKTLERİ
Lökosit adezyon eksikliği Otozomal resesif; B2-integrinler eksik ve nötrofillerin ICAM-1e bağlanması defektlidir. Tekrarlayan püysüz, gangrenoz yumuşak doku, ciltaltı ve mukoz membran enfeksiyonları(stap, psödomonas vs)
NÖTROFİL SİALYL-LEWİS-X EKSİKLİĞİ;
Edinilmiş adezyon defektleri: travma, yanıklar, pankreatitte izlenir.
MİKROBİSİDAL AKTİVİTE DEFEKTİ(ÖLDÜRME DEFEKTİ)
Kronik granülomatoz hastalık. X’e bağlı yada otozomal resesif geçer. Ciddi bakteriyel enfeksiyonlar ile seyreder (katalaz+ organizmalar tarafından, en sık s.aureus ve pseudamonas). Pnömoni, lenfadenit ve deri enfeksiyonları en sık görülen türlerdir. Mikroapse ve granülom oluşumu tipiktir. Anemi, HSM, restriktif akciğer hastalığı, dermatit, gingivit olabilir.
TANI
Nitroblue-tetrazolium testi
TEDAVİ
Antibiotik proflaksisi (TMP-SMX) ve interferon kullanılır.
G6PD EKSİKLİĞİ
Kronik granülomatoz hastalık kliniğine benzer.Birlikte hemolizle gider.
MYELOPEROKSİDAZ EKSİKLİĞİ
Otozomal resesif geçer. En sık görülen genetik nötrofil fonksiyon defektidir. Öldürme gerçekleşir ama gecikmiştir. Klinik silik olup tekrarlayan mukozal kandidiasis ile gider. Tanı peroksidaz boyası ile nötrofil ve monositlerin boyanmaması ile konur. Tedavi gerekmez.

HAZIRLAYAN; Dr.Gül Tokgöz