*Transepidermal *Eliminasyon Bozuklukları (*Perforan *Dermatozlar) (6)

Transepidermal Eliminasyon Bozuklukları (Perforan Dermatozlar)
Perforan dermatozlar, nadir görülen, klinik olarak hiperkeratotik papüller ve nodüller, dermatopatolojik olarak keratin, kollajen ve elastik lifler gibi çeşitli maddelerin transepidermal eliminasyonu ile karakterize bir grup kutanöz perforan hastalıktır.
Elastozis perforans serpijinoza, reaktif perforan kollajenoz, perforan follikülit ve Kyrle hastalığı olmak üzere dört tane klasik perforan deri hastalığı vardır. Bu klasifikasyon elimine edilen materyalin özelliği ve epidermal hasarın tipine göre yapılmıştır.
Son 20 yıldır bu dört major perforan bozukluk, kronik böbrek yetmezliği ve/veya diabetes mellitusu bulunan erişkin olgularda bildirilmektedir.
Klinik olarak bu bozukluklar genellikle ortalarında beyaz keratotik tıkaçlar bulunan, 1-10 mm çapta, göbekli, kubbe şeklinde papüllerle karakterizedir. En çok kollar ve bacaklar tutulmakla birlikte gövde, boyun, yüz ve saçlı deri dâhil herhangi bir deri yüzeyi etkilenebilir. Kaşıntının çok şiddetli olduğu olgularda, lezyonlar birbirleriyle birleşerek prurigo benzeri hiperkeratozik plaklar oluşturabilir. Tüm hastalarda kaşıntı vardır.
TEDAVİ
Tedavide nemlendirme, topikal keratolitikler, topikal ve/veya intralezyoner steroidler, topikal kapsaisin veya tretinoin, sistemik isotretinoin, UVB, PUVa tedavisi ve kriyoterapi denenebilir. Allopurinol kullanımı ile remisyonlar bildirilmiştir.
Hastalığın kronik bir seyri vardır. Eski lezyonlar aylar içerisinde belirgin iz bırakmadan, yeni lezyonlar ortaya çıkar. Kendiliğinden düzelme, böbrek nakli ve hemodiyalizin kesilmesi sonrası iyileşme bildirilmiştir.

HAZIRLAYAN; Dr. Muhterem POLAT, Dr. Nuran ALLI