*İktiyozis (6)

İktiyozis
İktiyozis kelimesi Yunanca balık anlamına gelen ‘icthys’ kelimesinden gelmiştir. İktiyozisler deri yüzeyinde aşırı skuam(kepek) ve kurulukla karakterize bir grup hastalık olup, hastaların derisi balık pulu görünümündedir. Halk arasında balık bebek olarak bilinen ve doğumla birlikte gelişen konjenital iktiyozis, kromozom bozukluğuna bağlı olarak ortaya çıkar.4 farklı tipi vardır.
İktiyozis Vulgaris: En sık görülen ve en hafif olan tipidir. Kuruluk ve kepeklenme doğumdan 3 ay sonra başlar. Kol ve bacakların dış yüzleri, yüz, gövde ve saçlı deride kepeklenme görülür. Hastalık sıcak ve nemli iklimlerde geriler. Yaş ilerledikçe hastalığın şiddeti, azalır.
X’e Bağlı İktiyozis: Sadece erkeklerde görülen bu tipte kepekler daha büyük ve koyu renkte olduğundan deri kirli görünümdedir.
Lameller İktiyozis: Doğumla birlikte başlar. Bebekler yağlı parşomen kağıdını andıran kalın ve gergin bir zar içinde doğar. 14 gün içinde zar dökülür ve yerini geniş kepekler alır. Göz kapaklarını dışa dönmesi ve dudakların dışa dönmesi olabilir.
Epidermolitik Hiperkeratoz: Genellikle parşomene benzer zar içinde bebek doğar. Büyük su toplamaları görülen bu hastalıkta daha sonraları balık pulu görünümü yerleşmektedir. Deri kırmızı renklidir ve enfeksiyonlar sık görülür.
Harlequin Fetus: Konjenital iktiyozisin çoğunlukla ölümle sonuçlanan bir formu olup son derece nadir görülür. Bebekler belirgin olarak kalınlaşmış, kabarık ve çatlak bir deri ile kaplıdır. Bu defektif deri tüm vücut üzerinde zırh şeklinde bir tabaka oluşturur.
TANI
Doğumdan sonra klinik görünüm ve deri biyopsisi ile tanı konulur. Konjenital iktiyozis, doğum öncesi amniyosentez, fetoskopi, fetal cilt biyopsisi ve ultrason yardımı ile tespit edilebilir. Erken tanı ile aileye bilgi ve genetik danışma verilebilir.
TEDAVİ
İktiyozis tipine, lezyonların yaygınlığına ve hastanın genel durumuna göre çeşitli tedaviler uygulanır. Derideki kepek ve zarların kaldırılması, cildin yumuşatılması ve ortamın nemli tutulması esastır. En iyi nemlendirici saf vazelindir. Kepekleri kaldırmak için vazelin içinde salisilik asit %3-5 oranında ve su içinde %60’lıkpropilen glikol solüsyonu kullanılır. Şiddetli olgularda oral retinoidler kullanılmalıdır. Enfeksiyon durumunda sistemik antibiyotikler ve yerel antiseptikler kullanılır. Ayrıca anne ve babalara akraba evliliklerinden kaçınmaları tavsiye edilmelidir.

HAZIRLAYAN; Doç. Dr. Nurdan LENK