*KORE Hastalığı (6)

KORE Hastalığı
‘Dans’ anlamına gelen Yunanca kelimeden türemiştir. Özellikle kol ve bacaklarda ortaya çıkan zorlu, hızlı, sıçrayıcı, amaçsız istemdışı hareketlerdir. Bazen belli-belirsizdir. Özellikle çocuklarda normal hareketlerle karışabilir.
1- İLACA BAĞLI KORE:
Bazı ilaçlar koreiform hareketlerin ortaya çıkmasına neden olurlar. En sık, Parkinson hastalarında, yüksek dozda ilaç tedavisi (dopamin) kullanımına bağlı olarak görülür. Oldukça karmaşıktır ve sürekli olma eğilimindedir.
Bazı psikiyatrik hastalıkların tedavisinde kullanılan nöroleptik (fenotiyazin, haloperidol gibi) ilaçların kullanımı sırasında ya da kesildikten bir süre sonra kore görülebilir.
Epilepsi (sara) tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar (fenitoin, karbamazepin, valproat) kore nedenidir.
Doğum kontrol hapları bazı genç kadınlarda koreye yol açabilir. Bu hastaların çoğunda bazı romatizmal hastalıklar bulunmaktadır.
Koreye neden olan ilaçlar arasında; allerji tedavisinde kullanılan antihistaminik ilaçlar, psikiyatrik hastalıkların tedavisinde kullanılan lityum, trisiklik antidepresanlar, tüberküloz tedavisinde kullanılan izoniazid, kalp yetmezliğinde kullanılan digoksin sayılabilir.
2- HUNTİNGTON KORESİ
İlk kez 1872 yılında, Ohio’da yaşayan George Huntington adlı hekim tarafından tanımlanmıştır. Hastalıkla ilgili ilk bilgiler 15.yüzyıl İngiltere’sine dayanmaktadır. Ancak ilk tanımı Huntington tarafından yapılmıştır.
Kore şeklinde istem dışı hareketler ve zihinsel yıkım ile giden kalıtsal bir hastalıktır. Hastalık anne ya da baba tarafından geçebilir. Hastalığa neden olan gen 4. kromozomun kısa kolunda yerleşir. Bu hastalıklı gen, trinükleotid sayısının artmasına neden olur. Tekrar sayısı arttıkça hastalık daha erken yaşta ortaya çıkar. Hastalığın kesin tanısı gendeki trinükleotid tekrar sayısındaki artışın gösterilmesi ile konur.
BELİRTİLERİ
İlk belirtiler, karakter değişiklikleridir. Hastalar kuşkucu, sinirli, aşırı alıngan olmaya başlarlar. Depresyon sıktır. Giderek daha az iletişim kurar, içe kapanırlar. Bunlara hayal görme eklenir. İş performansları düşer, ev ile ilgili sorumlulukları yerine getirememeye başlarlar. Hastanın kendisi bu durumu umursamayabilir. Genellikle kaygılı yakınları tarafından hastaneye getirilir. Zihinsel yıkım yıllar içinde yavaş yavaş gelişir. Çoçuklarda okul başarısında düşme, davranış değişikliği ile başlar. Epileptik nöbetler görülebilir.
İstem dışı hareketler başlangıçta hafiftir. Ellerde ve yüzde başlar, giderek artar. Hastanın günlük yaşamını sürdürmesi giderek zorlaşır.
TANI
Aile öyküsü ve tipik klinik bulgularla tanı konur. Kesin tanı için genetik analiz gerekir. Aile öyküsünün belirsiz olması durumunda tanı koymak zorlaşır. Beyin görüntüleme tetkiklerinde bazı anormallikler saptanabilir.
TEDAVİ
Huntington koresinin kesin tedavisi yoktur. Hastalık belirtilerini ortadan kaldırmak için bazı ilaçlar kullanılabilir. Özürlülük yaratan istem dışı hareketlerin tedavisi için, dopamin reseptör blokeri ilaçlar (haloperidol, pimozid, klozapin, olanzapin gibi) kullanılır. Zihinsel yıkımı önlemek mümkün değildir. Fizik tedavi, konuşma, uğraş terapisi gibi destek tedavileri gerekir. Hasta ve ailesine sosyal destek sağlanmalıdır. Genetik ve psikolojik danışma verilmelidir.
PROGNOZ
Hastalık ilerleyicidir. Ortalama yaşam süresi 15-20 yıldır. Bu süre daha az ya da fazla da olabilir. Çocuklarda daha hızlı seyirlidir.
3- SYDENHAM KORESİ (ROMATİZMAL KORE)
“St.Vitus dansı” olarak da adlandırılan Sydenham koresi, İngiliz hekim Thomas Sydenham tarafından 1686 yılında tanımlanmıştır.
Hastalık, A grubu beta hemolitik streptokokların neden olduğu boğaz iltihabının ardından, haftalar sonra gelişir. Bu süre 6 aya dek uzayabilir. Ancak bazı hastalarda üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü olmayabilir. Hastalığın streptokoklarla ilişkisi ise ancak 1956’da anlaşılabilmiştir.
Hastalığın nedeni, streptokok mikroplarına karşı vücudun ürettiği antikorların, duyarlı kişilerde beyindeki bazı hücreler ile çapraz tepkimeye girmesidir. En sık 5-15 yaşları arasında görülür. Kızlarda erkeklere göre iki kat fazladır.
BELİRTİLERİ
İlk belirtiler; sinirlilik, aşırı hareketlilik, öğrenme güçlüğü, davranış sorunlarıdır. İstem dışı hareketler (kore) ani başlar, hızla yayılır. Bazı hastalarda sadece bir vücut yarısında görülür. Konuşma bozukluğu, garip ses çıkarmalar eklenebilir. 3-6 ay sonra hastalık kendini sınırlar. 6-9 ay içinde düzelir. Bazen erişkin dönemde tekrarlayabilir. Gebelik, doğum kontrol hapı kullanımı, yeni streptokok enfeksiyonu hastalığın yeniden ortaya çıkmasına neden olabilir.
TANI
Streptokok enfeksiyonunu araştırmak için boğaz kültürü ve kan incelemesi gerekir. Beyin manyetik rezonans incelemesi normaldir.
TEDAVİ
Kore hafif ise tedavi gerekmez. Ağır olgular hastaneye yatırılmalıdır.İstemsiz hareketlerin tedavisi için nöroleptik ilaçlar ve valproik asit, karbamazepin kullanılır. Yeni geçirilmiş streptokok enfeksiyonu (farenjit) varsa 10 yıl penisilin proflaksisi gerekir.
KORUNMA
Korunmanın en iyi yolu, streptokoklara bağlı farenjitin zamanında tanısı ve tedavisidir. Boğaz ağrısı, yutma güçlüğü, ateş ile gelen hastalarda boğaz kültürü yapılarak streptokok mikrobu araştırılmalıdır. Uygun dozda penisilin tedavisi 10 gün süre ile uygulanır. Penisilin allerjisi olanlar için rifampin ya da klindamisin gibi antibiyotikler kullanılabilir. Tedaviye rağmen %15 hastada romatizmal ateş gelişebilir.

HAZIRLAYAN; Doç.Dr. Muhteşem GEDİZLİOĞLU