*İnce *Bağırsağın Doğumsal Yokluğu, *Atrezi Ve *Stenozu (6)

İnce Bağırsağın Doğumsal Yokluğu, Atrezi Ve Stenozu
Atrezi, bağırsak iç kısmının doğumsal olarak hiçbir şekilde geçişe izin vermeyecek şekilde kapalı olmasıdır.
Stenoz, bağırsak iç kısmının doğumsal olarak geçişe kısmi izin verecek şekilde dar olmasıdır.
Bu iki durum ince bağırsakta gelişirse buna ince bağırsak atrezisi veya stenozu adı verilir. Bu konuyla ilgili ilk tıbbi raporlar 15. ve 16. yüzyıllara aittir. Nedenini ortaya koymaya yönelik pek çok deneysel hayvan çalışmaları yapılmış olsa da tam olarak nedeninin ne olduğu ortaya konulamamıştır. Anne karnında iken bebeğin gelişimi sırasında geçirmiş olduğu iltihabi durumlar ya da bağırsakların kanlanmasında ortaya çıkabilecek aksaklıkların sorumlu olabileceği düşünülmektedir.

Görülme sıklığı 1000 ile 1500 canlı doğumda birdir. Erkek ve kızlarda eşit sıklıktadır. Olguların % 90ında bir tanedir. İkiz eşlerinde ve kardeşlerde saptanmış olmasına rağmen kalıtımsal olarak kabul edilmez. İnce bağırsağın başlangıç kısmında(jejunum) veya son kısmında(ileum) eşit oranda görülür.

Normal bir yeni doğanın ince bağırsak uzunluğu yaklaşık 250 santimetredir. İnce bağırsak atrezilerinin bazı tiplerinde bağırsak uzunluğu normalden daha kısadır.
BELİRTİLERİ
Anne karnında yapılan ultrasonografi ile tanınabilir. Bu bebeklerin bir kısmında(%24-38) bebeği rahim içinde çevreleyen sıvı(amnion sıvısı) normalden fazladır(polihidramnioz).
Atrezi(tam tıkanıklık) için tipik şikayetler;
Safralı(sarı veya yeşil renkli) kusma % 81-84, Karında şişlik (% 78-98) ve kaka yapamamadır (% 65-71). Bu bulgular ortaya çıkmasına rağmen hastaneye başvuruda gecikmiş bebeklerde tıkanıklığın daha üst seviyesinde bağırsak delinmesine bağlı genel durum bozukluğu, emmeme, beslenememe, ateş yüksekliği, anormal kan laboratuvar değerleri gibi genel ciddi enfeksiyon bulguları görülebilir. Beraberinde omurga ve kalbe ait doğumsal bozukluklar da görülebilir. Karın ön duvarına ait doğumsal kusurlar (defektler) (gastroşizis ve omfalosel) ile birlikte görülebilir.
Stenozlar(kısmi tıkanıklık) daha büyük yaşlara kadar tanı almadan kalabilirler. Kendisini tekrarlayan karın ağrıları, kusma ve aralıklı karın şişliği şeklinde gösterir. Kesin tanı çoğu kez ameliyatta konulabilir.
TANI
Tipik şikayetler olan safralı kusma, karın şişliği ve/ veya kaka yapamamadan biri veya birkaçıyla başvuran bebekte çekilecek olan karın röntgeninde tıkanıklığa ait bulgular(genişlemiş bağırsaklar) görülür.
Olguların % 12sinde anne karnındayken tıkanıklığa bağlı olarak bağırsaklarda delinme gelişebilir. Bu bebeklerde çekilen karın filmlerinde kireçlenme(kalsifikasyon) saptanabilir.
Bu bebeklerde karın röntgeninden sonra, kalın bağırsağın da değerlendirilebilmesi için kalın bağırsağa yönelik ilaçlı film çekilmelidir.
TEDAVİ
Atrezili bebekler bağırsak delinme riski nedeniyle kısa süre içinde ameliyata hazırlanmalıdır. Mide içindekileri boşaltıp karın şişliğini azaltmaya yardımcı olmak için bebeğin burnundan midesine ince bir tüp yerleştirilir. Uygun koruyucu antibiyotikler başlanır.
Atrezi ameliyatları karın cildi üzerinden karın boşluğuna ulaşılarak yapılır. Atrezinin tipine, yerleşim yerine, iki uç arasındaki çap farkına ve geride kalacak olan bağırsak uzunluğuna göre her hasta için ayrı tedavi planı yapılmalıdır.
Cerrahide genel olarak atrezinin olduğu bağırsağın genişlemiş uç kısmının çıkarılıp geride kalan kör parça ile birleştirilmesi esastır.
Ancak bağırsağa ait bir delinme ya da ameliyat sırasında bağırsakların kan dolaşımında bozukluk saptanırsa bağırsağın her iki veya bir ucunun geçici bir süre için karın dışına cilde ağızlaştırılması(stoma oluşturulması) gerekebilir.
Stenozlarda ise cerrahi tedavi dar olan alanın çıkartılması ve geride kalan bağırsağın iki ucunun birbirine dikilmesidir.
KOMPLİKASYONLAR
En sık görülen komplikasyonlar bağırsakların birbirine dikildiği alanlarda tıkanıklık ve bu bölgeden bağırsak içeriğinin karın boşluğuna kaçmasıdır(%15). Bu durumlarda hasta yeniden ameliyata alınır.
İlk ameliyat sırasında geniş ve uzun bir bağırsak miktarının çıkartılması gereken durumlarda bebekte kısa bağırsak sendromu gelişebilir. Besinlerin emilebilmesi için yeterli uzunlukta bağırsağa sahip olmadığı için bebekte büyüme gelişme geriliği gelişmemesi için gerekli destek tedaviler(özel mama, vitaminler) uygulanır.
PROGNOZ
Ameliyat sonrası bebek tam olarak tüm yaşamsal göstergeleri yönünden yakın izlem altında tutulur. Antibiyotik ve serum yoluyla sıvı tedavisine devam edilir. Ameliyattan sonra bağırsakların normal bir şekilde çalışmaya başlaması 2 haftayı bulabilir. Bağırsak normal çalışmaya başladıktan sonra ağız yoluyla azar miktarlarda beslenmeye başlanır.
Genel olarak sağ kalım oranı % 90 civarındadır. Bebeğin atrezi yanı sıra başka ek doğumsal hastalıklarının bulunması, atrezinin ince bağırsağın başlangıç kısımlarında(jejunum) olması ve doğum kilosunun özellikle 2500 gramın altında olduğu durumlarda sağ kalım oranı % 32ye kadar düşmektedir.
KORUNMA
Nedeninin ne olduğu ortaya konulabilmiş bir hastalık olmadığı için korunmaya yönelik önlem söz konusu değildir.

HAZIRLAYAN; Doç. Dr. İrfan KARACA