*Merkezi *Sinir Sistemi Hastalıkları (6)

Merkezi Sinir Sistemi Hastalıkları
Beyin, kafatasının içindedir ve beyin zarları ile örtülüdür. Beyin iki yarıküre, önemli görevleri olan çekirdek yapılar, beyin sapı ve beyincik denilen yapılardan oluşur. Beyin yapılarının omurilik ile bağlantıları vardır. Ön ve arkada 4 ana damar sistemi ve bağlantıları beyin kanlanmasından sorumludur. Tüm bu beyin yapılarının ani veya uzun sürede gelişen, doğuştan veya sonradan olan çok sayıda hastalıkları vardır. Bu hastalıklarda beyin yapılarının sağladığı işlevlerde bozukluklar görülür.
1.Sinir Sisteminin Doğumsal Hasarlı ve Gelişimsel Hastalıkları
Bu hastalıklar aileden kalıtsal olarak geçebilir. Buna ek olarak anne karnında bebeğin özellikle organlarının oluştuğu dönemdeki hastalıklar; annenin ilaç ve toksik madde kullanımı, geçirdiği enfeksiyonlar ve doğum sırasındaki zedelenmeler, beynin yeterince oksijen alamamasına bağlı olarak da gelişebilir.
BELİRTİLERİ
Gelişme geriliği, felçler, yürüyememe, zekâ geriliği, kafada büyüklük veya küçüklük, epileptik( sara) nöbetler, kemik, kas, deride bozukluklar
TANI
Hastalık öyküsü, muayene, beyin görüntüleme ( MR, tomografi), kan testleri, genetik çalışmalar, zeka testleri tanı koymada önemlidir
TEDAVİ
Mevcut bulguya göre tedavi düzenlenir. Epilepsi ilaçları, kafa büyüklüğü ile giden hidrosefali gibi hastalıklarda kafa içi şantlar, fizik tedavi ve rehabilitasyon, özel eğitim tedavide kullanılabilir. Bu hastalıkları önlemek açısından ailesel hastalıkları olan hastalarda çocuk yapmadan önce genetik çalışmalar, hamilelik boyunca düzenli takip ve temel testlerin yapılması, doğumların uygun hastane ortamlarında yapılması önemlidir.
2. Beyin Damar Hastalıkları
İnme olarak da adlandırılan bu hastalıklarda damarlarda tıkanıklık, kan akımında azalma veya damarlarda yırtılma ile beyinde kanama olmaktadır. En sık beyin kanaması sebepleri kafa travması, hipertansiyon, damar balonlaşmaları (anevrizma), çeşitli damarsal bozukluklar, kafa içi tümörler, kanamaya yol açabilen kan sulandırıcı ilaçlar, kokain, alkol gibi maddelerin kullanımıdır. .Damar tıkanıklıkları sebepleri yaş grubuna göre değişse de genel olarak kişinin sahip olduğu kalp, tansiyon ve şeker gibi hastalıklar, sigara alkol içimi, kilo, hareketsiz yaşam, kolesterol yüksekliği, kan hastalıkları, bazı genetik hastalıklar damar tıkanıklığı yapar. .Damarın beslediği beyin bölgesine göre ortaya çıkan bulgular geçici (en fazla 24 saatte geçer) veya kalıcı olabilir
BELİRTİLERİ
a) Vücudun bir yarısı veya bir bölümünde felç
b) İki taraflı kol veya bacakta felç
c) Yutma güçlüğü
d) Dengesizlik, baş dönmesi
e) Konuşma Ve lisan bozuklukları
g) Duysal bozukluklar
h) Görme ve bakış bozuklukları
ı) Unutkanlık, davranış bozukluklar,
i) Şuur bozuklukları, koma ve ölüm olabilir
TANI
Hastalık öyküsü, muayene, beyin görüntülemesi ( tomografi, çeşitli MR teknikleri), anjiografi, doppler ultrasonografi, kalp hastalıklarına yönelik incelemeler, kan testleri tanıda kullanılabilir.
TEDAVİ
Damar tıkanıklığı ile giden inmede inmenin ilk 3 saatinde hastaneye başvuran uygun hastalarda damar açıçı tedavi uygulanabilir, alttaki hastalık da göz önünde bulundurularak inme tekrarını engellemek amaçlı değişik kan sulandırıcı ilaçlar, kolesterol, tansiyon, şeker ilaçları kullanılabilir. Boyunda beyne giden damarlardaki tıkanıklarda uygun koşullardaki hastalara cerrahi girişim yapılabilir. Beyin kanamalarında, kanamaya neden olan hastalığın tedavisi ile, damarsal bozukluğu ve tümörü olan hastalarda ve kanama boşaltılabilecek koşullara uygun ise cerrahi girişim uygulanabilir. İnme geçiren hastalarda fizik tedavi rehabilitasyon, yatağa bağımlı hastalarda bası yaraları oluşmaması için uygun pozisyonların sağlanması, düzenli egzersizlerin yaptırılması ve uygun pozisyonlarda besleme tedavide önemlidir
3.Sinir Sisteminin Hasarlanması(dejeneratif) ile Giden Hastalıkları
Sinir sisteminin hasarlanması ile giden hastalıklar geniş bir grubu oluşturur. Bu grupta ailesel hastalıklar olabileceği gibi, sonradan edilen hastalıklar da olabilir. Bunama ile giden hastalıklar, parkinson ve parkinson benzeri hastalıklar, bozulmuş duruş bozuklukları ve çeşitli hareket bozuklukları, dengesizlik ile giden hastalıklar, kas, sinir tutulması, özellikle körlük ve sağırlık ile giden hastalıklar bu grupta yer alır
BUNAMA (DEMANS)
Bunama kişinin ev, iş ve sosyal yaşamını etkileyecek düzeyde hafıza, algılama, dikkat, yargılama, gerçeği değerlendirme gibi kognitif fonksiyonlarda bozulma ile giden hastalıktır. Bunamalı hastada bilinç bozukluğu çok görülmez, bulgular hafif başlar giderek artar. Bunamanın birçok sebebi vardır ve bazı hastalıklarda erken tanı ile bunama tedavi edilebilir, en sık alzheimer tipi bunama görülür. Bazı bunama sebebleri;
a) Alzheimer hastalığı
b) Parkinson ve benzeri hastalıklara eşlik eden demans
c) Ani başlangıçlı veya yavaş seyirli beyni tutan enfeksiyonlar( sifiliz gibi)
d) Beyinde özellikle küçük damarların çok sayıda tıkanması, vaskülit
e) Normal basınçlı hidrosefali
f) Alkol bağımlılığı, vitamin B12 eksikliği, hipotiroidi
g) Uzun süreli karaciğer hastalığı, toksik maddeler, bazı ilaçlar
h) Beyin tümörleri
ı) Multipl skleroz ve beyin tutulumlu behçet hastalığı gibi hastalıklardır
BELİRTİLERİ
1- Hafıza ve dikkat bozukluğu
2- Kelime haznesinde daralma, isimlendirmede, anlama ve dil yapısında bozukluk ile giden dil ve konuşma bozuklukları
3- Basit güncel aletlerini kullanabilme becerisinde bozukluk
4- Cisim ve yüzlerin tanınmasında bozukluk, mekânda bir nesnenin diğerine göre pozisyonunu belirlemede bozukluk
5- Soyut anlamları kavramada, davranışları planlamada ve bireysel ve toplumsal sorunlar üzerine akıl yürütmekte zorluklar
6- İçine kapanma, aşırı yeme, aşırı seksüel istek
7- Hırsızlık, sadakatsizlik, aşırı terk edilme korkusu,
8- Olmayan şeyleri görme
9- Depresyon, iç sıkıntısı
10- Amaçsız tekrarlayıcı hareketler
Bu bozukluklar ilerler, günlük yaşam aktiviteleri etkilenir, son dönem hasta yatağa bağımlı hale gelebilir.
TANI
Hastalık öyküsü, muayene, beyin görüntüleme, beyin omurilik sıvısı akım çalışmaları EEG, kan testleri, kognitif fonksiyonları ölçmek için testler, hastanın belinden su alınması ve incelemeleri tanıda kullanılabilir
TEDAVİ
Vitamin B12, normal basınçlı hidrosefali, tiroid hastalıkları gibi bunama yapan hastalıklarda esas hastalığın tedavisi önemlidir. Alzheimer tipi bunamalarda hastalığın ilerlemesini belli oranlarda yavaşlatan ilaç tedavisinin yanı sıra psikiyatrik tedavi, destek tedavileri kullanılır.
PARKİNSON
Kişinin hareketi başlatma, sürdürme ile ilgili beyin bölümlerinden substansia nigrada nöron kaybıyla dopamin adlı maddenin üretiminin azalması ile Parkinson hastalığı ortaya çıkar. Sebebi tam bilinmeyen, ailevi olarak görülebilen görülen Parkinson hastalığının yanı sıra, karbonmomoksit, siyanür, manganez, alkol gibi toksik maddelere bağlı, kafa travması sonrası, bazı ilaçların yan etkisi olarak, beyin damarlarında tıkanıklara, hidrosefaliye, beyin tümörlerine, AIDS, sifiliz gibi enfeksiyonlara, Wilson, Hungtington gibi genetik hastalıklara bağlı olarak da parkinsonizm ortaya çıkabilir. Parkinson hastalığı erkeklerde daha sık görülür, ortalama başlama yaşı 60’dır.Sinsi olarak koku kaybı, uyku bozuklukları ile başlayıp hastalık evresi gelir, son dönemde bulgulara bunama eklenebilir.
BELİRTİLERİ
a) Özellikle istirahatta elde titreme
b) Hareketlerde yavaşlama
c) Kol ve bacaklarda katılık
d) Dengesizlik
e) Ayakları sürüyerek yürüme
f) Vücut öne eğik durur
g) İnce hareketlerde zorluk
h) Depresyon, uyku bozuklukları, seksüel bozukluklar, yutma bozuklukları, ağızdan salya akması, kabızlık, idrar problemleri
ı) Bunama
TANI
Hastalık öyküsü, muayene, beyin görüntüleme, hastalık evresi ve bunama için testler, kan testleri tanıda kullanılabilir
TEDAVİ
Tedavi süreklidir. Levodopa, dopamin antagonistleri, MAO-B inhibitörleri, antikolinerjikler, amantadin, COMT inhibitörleri, uygun hastalarda cerrahi girişimler, bunama ilaçları tedavide kullanılır. Hastalık ilerlemesi ve uzun dönem tedavi ile özellikle levodopa tedavisi ile hastalarda diskinezi denilen, kontrol edilemeyen istemsiz hareketler ortaya çıkabilir, bu durumda ilaç ve doz ayarlamaları yapılır. Tedavi seçiminde hastalık evresi, yaş, belirgin olan hastalık bulgusu önem taşır.
4.Sinir Sistemi Myelin Hastalıkları
Myelin(kılıf) sinirde aksonun etrafını saran hızlı ileti için gerekli olan bir yapıdır. Bu yapının kalıtsal ve sonradan edinilen hastalıkları mevcuttur ve demyelizan ve dismyelizan hastalıklar denir. En sık bilinen Multipl Sklerozdur. Enfeksiyöz, enflamatuar hastalıklar, toksik ve metabolik bozukluklar, travma, radyasyon ve hidrosefalide myelin bozuklukluklarına yol açabilir.
MULTİPL SKLEROZ (MS)
Merkezi sinir sistemini, omuriliği, göz sinirlerini etkileyebilen myelin kaybı, inflamasyon, hasarlanma ile giden hastalıktır. Alevlenme ( atak), düzelme dönemleri ile gider, bir süre sonra hastalık sekel bırakarak ilerleyebilir, belli grup hastada hastalık başlangıçtan itibaren ilerleyicidir. Atak ve düzelmelerle giden tipi kadınlarda daha sık görülmektedir. En sık 20–40 yaş arası ortaya çıkar. Hastalık çok değişik klinik bulgulara yol açabilir. Serebral vaskülitler, sistemik lupus eritamozus, antifosfolipit sendromu, Sjögren sendromu, Behçet hastalığı, bazı enfeksiyonlar MS’i taklit edebilir.
BELİRTİLERİ
Duysal belirtiler, uyuşukluk, iğnelenme, yanma, baş öne eğildiğinde kol ve bacaklara yayılan elektriklenme hissi, yorgunluk ve çok uyuma, ağrılı kasılmalar, göz hareketlerinde ve görmede bozukluklar, bacak ve kollarda değişik şekillerde güç kaybı ve katılık, denge kaybı ve yürüme bozuklukları oluşur. Mesane, barsak, seksüel bozukluklar, psikiyatrik, hafıza bozuklukları şikayetleri bulunur.
TANI
Multipl skleroz hastalığı için çeşitli tanı kriterleri oluşturulmuştur. Öykü ve muayene yanı sıra beyin MR teknikleri, belden su alınması ve incelemeleri, elektrofizyolojik tetkikler ( VEP; SEP gibi), kan testleri tanıda kullanılabilir.
TEDAVİ
Hastalığın atak döneminde, bulgular hastaların aktivitelerini etkiliyor ve rahatsız ediyorsa en sık 5–10 gün yüksek doz metilprednizolon kullanılmaktadır. Hastalığın ilerlemesini engellemek, yaşam kalitesini artırmak amaçlı belli oranlarda etkili 2-5 yıl süre ile iğne şeklinde immünmodülatör tedaviler kullanılabilir. İlerleyici MS hastalarında tedaviye immün sistemi baskılayıcı ajanlar eklenebilir, ayrıca hastalık seyri sırasında ortaya çıkan kol ve bacaklardaki katılık, yorgunluk, depresyon, ağrı, mesane, barsak, cinsel işlev bozuklukları, dengesizlik gibi bulgulara yönelik tedavi ajanları kullanılır. Yeni tedavi araştırmaları devam etmektedir
5. Sinir Sistemi Enfeksiyonları
Çeşitli bakteri, virüs, mantar, parazit, beyin zarlarını tutarak menenjit, beyin parankim dokusunu etkileyerek ansefalit denilen sinir sistemi enfeksiyonlarını oluştururlar.Bu enefeksiyonlar ani başlangıçlı olabildiği gibi, zaman içinde yavaş seyirlide olabilir.
BELİRTİLERİ
Ateş, baş ağrısı, bulantı, kusma, ense hareketlerinde öne doğru kısıtlılık, epileptik nöbetler, hareket kısıtlılıkları, kol ve bacaklarda katılık şuur bozuklukları ve koma olabilir.
TANI ve TEDAVİ
Öykü, muayene, beyin görüntüleme ( MR, tomografi), belden su alınması, kan testler, enfeksiyona yönelik vücut taramaları tanıda kullanılır. Hastalığı yapan ajan yönelik uygun doz ve süre antibiyotik, antiviral tedaviler ve varsa sara nöbetlerine yönelik ilaçlar tedavide kullanılır.
6. Sinir Sistemini Etkileyen Sistemik Hastalıklar
Kişinin sahip olduğu bazı hastalıklar sinir sistemini etkileyip çok çeşitli bulgular verebilmektedir. Bu hastalıklar, kalp, akciğer, kan hastalıkları ( kanser, demir eksikliği, kansızlık, vitamin eksiklikleri), karaciğer ve böbrek yetmezliği, kanda bazı elektrolitlerin eksikliği, fazlalığı(Na, Ca, gibi), şeker ve tiroid hastalıkları gibi endokrin bozukluklar, sistemik kanserlerdir.
BELİRTİLERİ
1-İnme
2-Bayılma, epileptik nöbet, dengesizlik
3-Bilinç bozuklukları
4-Baş ağrısı, görme bozuklukları, unutkanlık
5-El ve ayaklarda uyuşma, kas güçsüzlükleri
6-Psikiyatrik bulgular
TANI/ TEDAVİ
Öykü, muayene, alttaki hastalığa yönelik kan, idrar testleri, akciğer grafisi, tomografisi, kalp tetkikleri, beyin görüntüleme, EEG, EMG gibi elektrofizyolojik testler tanıda kullanılır. Tedavide alttaki hastalığın tedavisi yanı sıra epilepsi, inme, baş ağrısı, el ve ayaklarda uyuşukluk ve ağrılara yönelik tedaviler düzenlenir.
7. Sinir Sistemi Tümörleri
Tümörler, beyin dokusu ve zarlarından köken alabildiği gibi, vücuttaki başka bir organa ait tümörler veya kan sistemine kanserler beyine omuriliğe yayılabilir. Sinir sisteminin tümörleri bulundukları bölgeyi direkt etkileyip, o beyin, omurilik bölgesinin fonksiyonlarını bozabilirler, kafa içinde ödem etkisi ile basınç artışına sebep olabilirler. Vücutta başka organlardaki tümörler ve kan kanserleri, beyne omuriliğe yayılmanın dışında yayılma göstermeksizin uzak etki ile paraneoplastik sendrom denilen tablo ile çeşitli bulgular ortaya çıkarabilirler. 50-60 yaş sonrası görülme sıklıkları artmaktadır. Bazı tümörler çocukluk çağında daha sık görülürken (medullablastom gibi) bazı ları kadınlarda daha sık (menejiomalar) bazıları erkeklerde daha sık ortaya çıkar (gliomalar)
BELİRTİLERİ
1-Baş ağrısı, epileptik nöbet
2-Çeşitli şekillerde felç
3-Görme, denge bozuklukları
4- Unutkanlık, bilinç bozuklukları, koma
5- Uzak etki ortaya çıkan paraneoplastik sendrom bunama, dengesizlik yanı sıra bir çok başka nörolojik hastalığa ait ( kas , sinir, kas-sinir kavşağı) bulgulara neden olabilir.
TANI/ TEDAVİ
Öykü, muayene, Beyin, omurilik MR teknikleri, belden su alma, vücutta şüphenilen organa yönelik tetkikler ( akciğer, batın tomografi gibi), kan , idrar testleri. Tedavide tümöre yönelik cerrahi tedavi, kemoterapi, radyoterapi yanı sıra ortaya çıkan bulgulara göre ( kafa içi basınç artması, epileptik nöbet) tedavi düzenlenir.

HAZIRLAYAN; Doç. Dr. Serap ÜÇLER