*Myelodisplastik *Sendrom (*Mds) (6)

Myelodisplastik Sendrom (Mds)
Kemik iliğinde yeterli miktarda ve kalitede kan hücrelerinin üretilememesi ve sonuçta kan hücrelerinde azalma ile karakterize bir kan hastalığıdır.
Normal kemik iliği üç tip kan hücresi üretir:
1. Alyuvar (eritrosit); kana kırmızı rengini veren ve dokulara oksijen taşıyan hücreler,
2. Akyuvar (lökosit); mikroplarla savaşan ve bizi enfeksiyondan koruyan hücreler,
3. Kan pulcukları (trombosit); kanımızın pıhtılaşmasını sağlayan, kanamayı durduran hücrelerdir.
Tüm bu kan hücreleri kemik iliğinde tek bir kök hücreden türemektedir. Kök hücre; ilik içinde çeşitli aşamalardan geçerek (olgunlaşma/maturasyon), farklı görev ve görünüme sahip bu üç tip hücreye dönüşmektedir. Bu dönüşüm süreci çeşitli kimyasal maddeler tarafından sıkı şekilde kontrol edilmektedir.
Myelodisplastik sendrom(MDS) hastalığında kemik iliğindeki kök hücrenin olgunlaşma süreci bozulmuştur. Bu nedenle kemik iliğinde yeterince olgunlaşamayan kan hücreleri, yine ilik içinde ve/veya kan dolaşımına geçtikten sonra ölmektedir. Sonuçta kan hücreleri sayıca azalır. Normalden düşük sayıdaki kan hücreleri de hastalığa ait şikâyetlerin ortaya çıkmasına sebep olur. Ayrıca MDS hastalığının bazı tiplerinde kemik iliğinde olgunlaşamayan hücreler kan kanserine (lösemi, AML) dönüşebilir.
MDS hastalığının nedeni tam olarak bilinmemektedir. Bazı kimyasal maddelere (solventler, benzen, tütün, ağır metaller-cıva, kurşun vb- çeşitli kemoterapi ilaçları) ve radyasyona (kaza veya radyoterapi nedeniyle) maruz kalmak MDS hastalığına sebep olabilirken büyük çoğunluğunun nedeni bilinememektedir. Bu tür hastalıkların ortaya çıkmasında üzüntü veya stresin bilinen bir etkisi yoktur.
Hastalığa maruz kalanların yaş ortalaması genellikle 60 yaş ve üzerindedir. Nadiren genç yaşta ve çok daha nadir olarak çocukluk çağında da görülebilir. Yapılan araştırmalara göre her yıl ortalama 7.000-12.000 yeni hastaya tanı konulmaktadır.
BELİRTİLERİ
MDS hastalığına ait şikâyetler, kan hücrelerinin sayısındaki düşüklüğe bağlı olarak ortaya çıkar. Bazen kişinin şikâyeti olmayabilir ve yapılan kan tahlillerinde tesadüfen yakalanabilir (asemptomatik, semptomsuz hasta). Kişide daha önceden var olan kalp ve akciğer hastalıkları semptomların ortaya çıkışını ve ağırlığını etkileyebilir. Alyuvarlardaki eksiklik; halsizlik, solukluk, çabuk yorulma ve nefes darlığına neden olurken; akyuvarlardaki azalma sık ateş ve enfeksiyon gelişmesine; kan pulcuklarındaki azalma ise cilt ve mukozalarda kolay morarma, dişeti, burun kanamalarına neden olur.
TANI
Şüphelenilen durumlarda öncelikle bir İç hastalıkları uzmanına başvurulmalıdır. Hastalığın tanısı; mevcut şikâyetlerinizin ve muayene bulgularının bir İç Hastalıkları ve Hematoloji uzmanı tarafından değerlendirilmesi ile konulur. Tam bir inceleme ve kesin tanı için çevre kanı yayması, kemik iliği biyopsisi ve kromozom analizi gerekmektedir.
TEDAVİ
MDS hastalığının tanı, takip ve tedavisi bu konuda uzmanlaşmış Hematoloji (kan hastalıkları bilim dalı) uzmanları tarafından yapılmaktadır. Hematoloji uzmanı; MDS tanısı koyduktan sonra kişinin yaşına, hastalığının tipine, varsa ek hastalıklarının durumuna ve sahip olduğu risk faktörlerine göre bir tedavi planı belirler. Hastayı düzenli takibine alır ve hastalının seyrine göre gerekli değişiklikleri yapar. Bu hastalıklar düzenli bir takip ve zamanında tedavi gerektirmektedir. Bu nedenle yukarıda bahsedilen risk faktörlerine sahip kişilerin düzenli olarak İç Hastalıkları kontrollerini yaptırmaları erken tanı için önemlidir.
MDS hastalığı farklı özellikler ve seyir gösteren alt gruplara ayrılmaktadır. Bu nedenle hastalığın akıbeti ve tedavi seçenekleri hakkında karar vermek için çeşitli sınıflamalar yapılmaktadır. Son olarak Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından yapılan sınıflamaya göre:
1. Dirençli Anemi (Refrakter Anemi=RA),
2. Halka Sideroblastlı Dirençli Anemi (RARS),
3. Çok Dizide Bozukluk Gösteren Dirençli Sitopeni (RCMD)
4. Olgunlaşmamış Hücre (Blast) Artışı Gösteren Dirençli Anemi, Tip I (RAEB Tip I)
5. Olgunlaşmamış Hücre (Blast) Artışı Gösteren Dirençli Anemi, Tip II (RAEB Tip II)
6. İzole 5. Kromozom Kırığı Gösteren Myelodisplastik Sendrom
7. Sınıflandırılamayan Myelodisplastik Sendrom
olarak farklı tipler tanımlanmıştır. Tanımlanan bu sınıflamadaki her bir MDS hastalığı tipi; tedavi ve beklenen yaşam süresi yönünden farklı özellikler taşımaktadır.
Hastalığın seyrini ve lösemiye dönüşüm riskini etkileyen bazı ek risk faktörleri de bilinmektedir. Bunlar: etkilenen kan hücre çeşidi ve bu hücrelerdeki eksikliğin derinliği, kromozom kırıklarının olması, daha önceden radyasyon yada kemoterapi görmüş olması veya önceden başka bir kan hastalığının olması, kemik iliği incelemesinde olgunlaşmamış (blastik) hücrelerin çokluğudur. Ayrıca hastanın yaşının ileri olması (60 yaşından büyük), ek olarak kalp, karaciğer, akciğer ve böbrek hastalıklarından biri veya birden fazlasının bulunması da hastalığın seyrini ve yaşam süresini etkiler.
En hafif tip olarak bilinen “Refrakter Anemi(RA)” tipinde yaşam beklentisi 5-10 yıl iken, yaşam beklentisinin en düşük, lösemiye dönüşme ihtimalinin en yüksek olduğu “Blast Artışı Gösteren Refrakter Anemi Tip II (RAEB Tip II)” tipinde ise yaklaşık 4-5 aydır.
MDS hastalığının tedavisinde üç farklı yaklaşım mevcuttur:
1. Destek tedavisi; alyuvar ve kan pulcuğu düşüklüklerinin kan ürünleri (kan ve trombosit transfüzyonu) verilerek düzeltilmesi ve uygun antibiyotikler ile enfeksiyonların tedavisidir. Ayrıca akyuvarların kemik iliğinde yapımını uyarıcı bazı ilaçlar (koloni stimulan faktör [G-CSF]) kullanılmaktadır.
2. Düşük yoğunluklu tedaviler; kemik iliğini uyarıcı tedaviler, düşük doz kemoterapiler vb.
3. Yüksek yoğunluklu tedaviler; yüksek doz kemoterapiler ve kemik iliği nakli.
Bitkisel tedavilerin MDS hastalığının tedavisinde yararı gösterilmemiştir.

HAZIRLAYAN; Dr. Mesut AYER