*Myasthenia *Gravis (6)

Myasthenia Gravis
Hastalığın adı ağır kas zayıflığı anlamına geliyor. İstemli kaslardaki güçsüzlük ve çabuk yorulma şeklinde ortaya çıkan nöromüsküler (sinir-kas sistemlerine ait) bir hastalıktır. Kasların yinelenen hareketleri ile güçsüzlük artar. Dinlenme ile kısmen düzelme olur. Bu nedenle başlangıçta hastalar sabahları kendilerini daha iyi hissederler. Zaaf ve yorgunluk günün ilerleyen saatleri ile birlikte artar. Belirtiler en çok ve öncelikle yüz, göz, ağız çevresinde, dilde, çiğneme, yutma kaslarında belirgindir.
İlk defa 1672 yılında bir İngiliz hekimi olan Thomas Willis tarafından tanımlandı. On dokuzuncu yüzyılın sonlarında Erb, Goldflam ve daha başkaları hastalık hakkında daha ayrıntılı bilgiler ortaya koydular. En önemli bilgiler ise son yıllarda edinildi.
Genel nüfusa göre 10.000–40.000’ de bir oranında görülür. Türkiye’de 2.500-3.000 kadar hasta olduğu tahmin edilebilir. Bütün ırklarda ve her iki cinste görülür ancak kadınlarda erkeklere göre biraz daha sıktır. Her yaşta başlayabilir. Genellikle kadınlarda en çok 20–40, erkeklerde ise biraz daha ileri yaşlarda başladığı saptanmıştır.
Bir göz kapağının düşmesi sıklıkla başlangıç belirtisi olabilir, şikâyetler sabah ilk uyanıldığında belirgin değildir gün ilerledikçe belirginleşir. Çift görme, yutma ya da çiğneme güçlüğü, ses kısıklığı gibi belirtiler de mevcuttur. Belirtiler hastadan hastaya değişen biçimde, hızda ve ağırlıkta gelişme gösterir. Aynı hastada zamanla büyük değişiklikler olabilir. Bazen kas güçsüzlüğü ve yorgunluğu çok sınırlı kalır, bazen yaygın hal alır.
Beyinden çıkarak çevre sinirleri yolu ile kasa ulaşan hareket emirlerinin sinirden kasa geçişinde bir bozukluk olduğu biliniyor. Hareket emrinin sinirden kasa geçişini asetilkolin isimli ve sinir ucundan salgılanan kimyasal bir madde sağlar, kasta bu maddenin bağlandığı reseptörler mevcuttur. Vücut kendi kendine bu reseptörleri düşman algılayarak, onlarla savaşır bu durumda asetilkolinin bağlanacağı reseptör kalmaz. Bu durumda kaslar kasılamayacağı için hastalık belirtileri ortaya çıkar. Vücudun kendi dokularını düşman olarak algılayıp onlarla savaşması sonucunda ortaya çıkan hastalıklara otoimmün hastalık denmektedir. Myasthenia Gravis bunlardan biridir. Göğüs kafesinde ve göğüs kemiğinin arkasında yer alan timus bezi bu mekanizmada rol oynar.
Tanı için kanda asetilkolin reseptör antikoru bakılması, tek lif EMG ile kasın incelenmesi ve Tensilon testi kullanılır. Kanda spesifik antikorların saptanması bugün en sağlam tanı yöntemi olarak görülüyor.
Tedavisinde doktorunuzun önerdiği ilaçları düzenli kullanmanın yanı sıra, enfeksiyonlardan ve stresten korunmak önemlidir. Myastenia gravis hastalarının kullanmaması gereken bazı ilaçlar vardır, bu ilaçlar hastalığı kötüleştirebilir.
Yasak Olan Maddeler
1- Antibiyotikler
Aminoglikozidler, streptomisin, tobramisin, Polimiksinler, Tetrasiklinler, Linkomisin, Klindamisin, Penisilinler, Ampisilin, Sülfonamidler, Sulfametaksozaol, İmipenem
2- Antikonvülzanlar:
Fenitoin, Barbitürat, Benziodiazepin(yüksek doz), Etosüksimid, Oksazolidinler
3- Psikofarmasötikler:
Nöroleptikler, Lityum, Amitriptilin, Amfetamin
4- Kardiyovasküler İlaçlar:
Antiaritmikler, lidokain, prokain, kinidin, Beta blokörler, Guanetidin, Ganglion blokürleri, Benzotiadianzinler, Triheksifenidil
5- Hormon Preperatları:
ACTH, Oral kontraseptifler, Oksitosin, Tiroksin
6- Anlajezikler, Antiromatizmaller:
Morfin türevleri, Kinin, Klorokin, D-penisilamin, Primakin, meflakin
7- Anestezik Maddeler:
Eter, Halotan
8- Diğer:
İnterferon alfa, Amfetamin, Antikoagülanlar, Karnitin, metokarbamol
Sakınılacak İlaçlar
1- Antibiyotikler:
Sefalospirinler, Eritromisin, Kloramfenikol, Nitrofuran, Nalidiksik asit, Antituberküloz(rifampin, İNAH), Düşük doz penisilin, Siprofloksasin, Kanamisin, neomisin
2- Antikonvülzanlar:
Karbamazapin, Primidon, Valproik asit, Trimetadion
3- Psikofarmasötikler:
Asotil, Megafen, Tioridazin, Benzodiazepin(düşük doz), İmipramin
4- Kardiyovasküler İlaçlar:
Digital, Rezapin, Metil dopa, Spirinolakton, Triamteren, Verapamil
5- Hormon Preperatları:
Kortikosteroidler
6- Analjezikler, Antiromatizmaller:
Asetil salisilik asit, Fenibütazon, İndometasin, Pentazosin, Altın, Flufenamin
7- Analjezik Maddeler:
Ketamin, Metoksifluran
8- Diğer:
Klor gazı, Radiokontrast maddeler, iotalamik asit, diatrizoat megulmin, Nikotin transdermal
Bu ilaç listesini yanınızda taşıyarak her gittiğiniz doktora bu listeyi göstermeniz önemlidir.
LAMBERT EATON MİYASTENİK SENDROM
Lambert Eaton miyastenik sendrom (LEMS) ön planda bacaklarda güçsüzlük ile karakterize, özellikle küçük hücreli akciğer kanseri ile ilişkili olabilen otoimmün kökenli bir hastalıktır.
Ender rastlanan bir hastalık olan LEMS daha çok 40 yaşın üzerinde başlarsa da çocuklarda bile görüldüğü bildirilmiştir. Eskiden erkeklerde daha sıkken artık kadınlarda ve erkeklerde eşit olarak görülmektedir.
Hastalık genellikle bacaklarda zaaf ile başlar. Bu zaafın muayene ile ortaya çıkarılabilen bir özelliği vardır: Kasın ilk kasılması zayıfken hareket tekrarlandıkça ikinci kasılmadan itibaren kas geçici olarak kuvvetlenir (fasilitasyon), sonra yine zayıflar. Ayrıca, muayenede hafif zaafı olan bir hastanın bu zaaftan beklenmeyecek ölçüde ağır yürüme güçlüğü olduğu dikkati çeker. Güçsüz kas, ağrılı ve hassas olabilir. Kollardaki zaaf daha hafiftir. Kol ve bacaklardaki zaafa göz kapağı düşüklüğü ve çift görme gibi bulgulara, yutma-konuşma-çiğneme güçlüğü gibi belirtiler eklenebilir, ancak bunlar MG’in aksine çoğu zaman geri plandadır. Hastalığın belli başlı otonomik belirtileri ağız kuruluğu ve iktidarsızlıktır.

Hastaların yarısından fazlasında kanser saptanır, bunların da büyük çoğunluğu küçük hücreli akciğer kanseridir. Kanser olmayan hastalarda başka otoimmün hastalıklar ya da oto antikorlar bulunabilir.
Tanıda en yararlı laboratuar incelemesi EMİ’dir. Elektrofizyolojik bulgular klinik ile birleştirilerek tanı konur. Hastaların çoğunda serumda voltaja bağlı kalsiyum kanallarına karşı antikorlar gösterilebilir. Kanserli hastalarda antikor bulma olasılığı daha yüksektir. Tanı konduktan sonra dikkatle akciğer kanseri yönünden araştırma yapmak gerekir. Tümör LEMS tanısı ile aynı zamanda saptanmayabilir; beş yıla kadar, özellikle de ilk 2 yıl içinde, ortaya çıkma olasılığı vardır. Bu bakımdan hastaya belli aralarla akciğer bilgisayarlı tomografisi yapmak gerekir.
Tümörün tedavisi LEMS bulgularının da gerilemesine neden olabilir.

HAZIRLAYANLAR; Doç. Dr. Ömer ANLAR, Doç. Dr. Ethem BEŞKONAKLI