*Von *Willebrand Hastalığı (6)

Von Willebrand Hastalığı
Von willebrand hastalığı (vWh) kalıtsal geçişli olup kanamaya eğilimi artıran hastalıkların en sık görüleni olup toplum genelindeki sıklığı yaklaşık %1 civarındadır. Hastalık, trombosit denilen kan pulcuklarının damar duvarına yapışmasını ve faktör 8'in taşınmasını sağlayan Von Willebrand faktörü denilen proteinin anormalliklerine bağlıdır.
Hastalığın klinik ve laboratuvar bulguları, altta yatan moleküler bozukluğun tipine bağlı olarak değişkenlik gösterir. Klinikte, burun ve diş eti kanaması, bayan hastalarda fazla adet görme, cilt kanamaları (ciltte morluk), travma sonrası veya sünnet sonrası kanamanın uzun sürmesi gibi belirtiler olabilir. Hastalık, genlerin kalıtsal olarak çocuklara geçmesi ile oluşur. Hemofili erkek çocuklarda görülmesine karşın bu hastalık hem erkek hem de kız çocuklarında görülür. Bu hastalıkta faktör VIII de düşük bulunabilir. Hatta bu hastalara bazen hatalı olarak Hemofili A tanısı konmuş olabilir. Farklı üç tipi bulunmakta olup Tip 3 ağır Hemofili A ya benzer klinik tablo gösterebilir. Hemofili A’dan farklı olarak Kanam zamanı uzamıştır.
Tedavide kanamanın durumuna göre vonWillebrand faktörde içeren faktör VIII preparatları, desmopressin, kriyopresipitat (taze donmuş plazmadan hazırlanır), taze donmuş plazma, pıhtı erimesini engelleyen (traneksamik asit gibi) ilaçlardan biri ya tek başına yada birlikte kullanılabilir. Aşırı adet gören vWh olan kadınlarda östrojen preparatları da kullanılır.

HAZIRLAYANLAR; Dr. Sema AKINCI, Prof. Dr. İmdat DİLEK