*Kistik *Böbrek Hastalıkları (6)

Kistik Böbrek Hastalıkları
Böbrek kistleri kalıtsal, gelişimsel ve sonradan kazanılmış şekilde ortaya çıkabilir. Bazı olgularda kistler tamamen tesadüfi olarak saptanırken, diğerlerinde böbrek yetmezliğine yol açan fonksiyon bozukluğuyla karşımıza gelebilir. Değişik şekilde böbreğin kistik hastalıkları sınıflandırılabilir. En yararlı sınıflama genetik geçiş, klinik yakınmalar, yapısal ve radyolojik özelliklerin birlikte değerlendirilmesiyle yapılabilir. Genellikle kalıtsal olan, ama yaşamın herhangi bir döneminde ortaya çıkan bu hastalıkların tanısında görüntüleme yöntemlerindeki gelişmelere ve bu arada özellikle ultrasonografinin kullanımının yaygınlaşmasına paralel olarak artış sağlanmıştır.
1.Polikistik Böbrek Hastalığı
Polikistik böbrek hastalığı kalıtsal bir hastalık olup genetik geçiş özelliği otozomal dominant ve otozomal resessif’tir. Kistler büyüyerek böbreğin kendi dokusunun yerini alır. Klinikte hastaların çoğunda yakınma yoktur ve genellikle başka bir tetkik yapılırken tesadüfen bulunur. Üçte birinde hipertansiyon ve karında büyüyen kitlenin basısı nedeni ile karın ağrısı olur. Laboratuvar bulguları içerisinde kanama, protein kaçağı, iltihabi bulgular gibi anormal idrar bulguları ve böbrek yetmezlik gelişmesine bağlı olarak görülen kan üre ve kreatinin düzeylerinde yükselme en fazla saptanan bulgulardır.
Çocuklarda görülen tipine infantil otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı denirken, yetişkinde görülene adult tip otozomal dominant kalıtımlı polikistik böbrek hastalığı denilir.
Otozomal Ressesif Geçişli İnfantil Tip: Hastalıklı geni taşıyan ebeveynin çocuklarında % 25 oranında hastalık saptanabilir ve her iki cinste eşit olarak görülür. Bulgu vermeyen hastalarda tanı konulması ileri çocukluk dönemini bulabilir ancak günümüzde ultrasonun yaygın kullanılması nedeni ile tanı konulma yaşı artık çok erken dönemde olmaktadır.
Otozomal Dominant Geçişli Erişkin Tip: En yaygın görülen genetik böbrek hastalığıdır. Otozomal dominant kalıtım kalıbının özelliği olarak anne veya babada hastalık görülür. Klinik bulgular genellikle 3.-4. dekadda ortaya çıkar. Böbrek yetmezliği olgularının %5 inden sorumludur. Vakaların bir kısmına karaciğerdeki kistler ve beyin ve kalp damarlarında balonlaşmalar eşlik edebilir.
2.Medüller Kistik Hastalık Kompleksi
Genetik geçiş özelliğine sahiptir. Böbreğin iç kısmına yerleşen ve zamanla böbrekte küçülmeye neden olan kistlerin neden olduğu hastalıktır. İdrar anormallikleri, büyüme bozukluğu ve kansızlığa bağlı yakınmalar vardır. Hastalarda idrar yolu ile tuz kaybı saptanır. En son döneme kadar bulgu vermez.
3.Medüller Sünger Böbrek
En nadir görülen kistik böbrek hastalığıdır. Ailevi geçişi yoktur. Genellikle iyi seyirlidir. Ancak nadiren böbrek yetmezliğine neden olabilmektedir.
4. Multiloküler Kistler
Yenidoğan döneminde daha sık görülür. Kist içermeyen böbrek kısmının işlevi korunmuştur. Kanserleşme tehdidi olduğu için böbreğin çıkarılması önerilir.
5.Multikistik Displastik Böbrek:
Genetik geçiş yoktur.
6.Basit Kistler
Böbreklerin en sık rastlanan kistleridir ve 40 yaşın üstündeki bireylerdeki sıklığı %50 ye kadar olabilir. Genellikle herhangi bir yakınmaya neden olmazlar ve tesadüfen bulunurlar. Dış böbrekte yerleşmeye eğilimlidirler. Boyutları 1 cm nin altındadır ve tedavi gerektirmezler .
TANI
Kistik böbrek hastalığında tanıyı kesinleştirmek için hastaların genetik, klinik fonksiyonel, morfolojik, radyolojik özelliklerini bir arada değerlendirmek
gereklidir. Kistik böbrek hastalıklarının tanısında ve izleminde en uygun yöntem abdominal ultrasonografidir.
TEDAVİ
Çoğunlukla son dönem böbrek yetmezliği ile sonuçlanan kistik böbrek hastalıklarında yaşam süresinin uzatılması ve kalitesinin artırılması destekleyici tedaviye verilen öneme bağlıdır. Erken dönemde hipertansiyonun tedavisi ve enfeksiyonları önleme seyir açısından çok önemlidir. İleri dönemlerde ise diyaliz ve transplantasyon ana tedavi yöntemleridir. ORPBH olgularında seyir ODPBH olgularından daha ağır ve yaşam süresi daha kısadır.

HAZIRLAYANLAR; Doç Dr Serdar KAHVECİOĞLU