3 Temmuz 2011 Pazar

*Monositik *Lösemiler (6)

Monositik Lösemiler
Monositik lösemiler, kemik iliğinde monosit denilen kan hücrelerinin baskın hale gelmesi ile oluşan miyeloid lösemi tipidir. Temelde erişkin yaş hastalıklarıdırlar. Monositik lösemiler “akut” ya da “kronik” olarak sınıflandırılırlar. Bu sınıflamada kendi arasında “akut monositik lösemi”, “akut miyelomonositik lösemi” ve “kronik miyelomonositik lösemi” olarak alt gruplara ayrılmaktadır (1).
BELİRTİLER
Genel olarak, akut olarak adlandırılan tipler genel durumda hızlı bir bozulmaya yol açar. Kemik iliğinde monositlerin artması sonucu kemik iliğinde normal olarak gelişen kan hücresi yapımı baskılanır ve buna bağlı belirtiler görülür. Beyaz kan hücre (akyuvar; lökosit) sayısı değişkendir. Çoğu olguda lökosit sayısı yüksektir, nadir olarak yükselmediği olgular bulunur. Kansızlık (anemi) ve kan pulcuklarında (trombosit) düşme hemen her zaman vardır. Ateş hastaların % 15-20’sinde görülür (2). Fizik muayenede hafif dalak büyümesi görülebilir. Cilt tutulumu monositik lösemilerde dikkat çekicidir. Diş eti büyümesi (hipertrofi) ve merkezi sinir sistemi tutulumu gibi doku invazyonuna eğilim özellikle akut miyelomonositik löseminin özelliğidir. Kronik miyelomonositik lösemi ise sinsi bir başlangıca sahiptir ve çoğu hastada yavaş olarak gelişirken, bazı hastalarda agresif bir gidiş gösteren lösemilerdir. İleri yaş hastalarda görülür (ortalama 60-70 yaş) . Kanda ve kemik iliğinde monosit hücrelerinin artışı ile saptanır (kanda monositoz >1000/µl, kemik iliğinde >%5 monosit) (2). Lökosit değerleri değişkendir; düşük ya da yüksek olabilir. Karaciğer ve dalakta büyüme sık değildir fakat bazı hastalarda saptanabilir.
TANI
Hastalığın semptom ve belirtileri, klinik özellikleri değerlendirildikten sonra öncelikle tam kan sayımı ve çevresel kan yayması yapılmalıdır. Bu incelemeler ile kesin hastalık tanısı konulamaz. Kesin tanı için kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapılmalıdır. Bu alınan örneklerin histokimyasal boyanması, akım sitometrisi ile immunofenotipleme ve sitogenetik (kromozal) analizleri sonrası hastalığın alt tiplerinin tanısı konulabilmektedir.
TEDAVİ
Akut monositik lösemilerin tedavisi kemoterapidir. Kemoterapi genellikle indüksiyon (başlatım, tetikleme) ve postindüksiyon (tetikleme) evrelerinden oluşur. Bu evrelerde farklı yoğunluklarda çeşitli kemoterapotik ilaçlar kullanılmaktadır. Kemoterapi sonrası remisyona (belirtilerin kaybolması) giren genç hastalarda kemik iliği nakli yapılabilmektedir. Kronik miyelomonositik lösemide etkin olduğu kanıtlanmış bir tedavi yöntemi yoktur (2).
PROGNOZ
Genel olarak yaşlı hastalarda hastalığın gidişi daha kötüdür. 65 yaş altı hastalarda uzun süre hastalıksız yaşam oranı %40 civarındadır (2). Alınan örneklerden yapılan sitogenetik analizlere göre de hastalığın seyri “iyi prognozlu grup” ve “kötü prognozlu grup” olarak ayrılmaktadır. İyi prognozlu grupta tam remisyon oranları daha yüksektir. Tedavi sonrası nüks eden veya dirençli olgularda prognoz oldukça kötüdür.
KOMPLİKASYONLAR
Genel olarak kanda ve kemik iliğinde artan hücrelerin kendisinin yol açtığı, bu artan hücrelerin diğer kan hücrelerini baskılamasına bağlı olarak ve tedavi sonrası görülebilen komplikasyonlar olarak sınıflandırılabilirler. Yüksek hücre sayıları kan viskozitesinde artışa neden olarak solunum yetmezliği, kalp yetmezliği, baş ağrısı, mental durumda bozulma gibi komplikasyonlara yol açabilir. Diğer kan hücrelerinin baskılanmasına bağlı olarak kanama ve enfeksiyon gibi riskler oluşmaktadır. Tedaviye bağlı olarak bulantı, kusma, saç dökülmesi vs. gibi belirtiler görülebilir. Kemoterapötik ilaçların kemik iliğini baskılaması sonucu lökosit sayısında düşme ile enfeksiyon riski, trombosit sayısında düşme ile kanama riski artmaktadır. Kullanılan kemoterapötik ilaçların kendilerine özgü yan etkileri de bulunmaktadır.

HAZIRLAYAN; Dr. Umut KEFELİ

0 yorum:

Yorum Gönder