*Sinir Sistemi *Kanserleri (6)

Sinir Sistemi Kanserleri
Sinir sistemi canlıların çevre dünya ile etkileşimlerini sağlayan özeleşmiş hücrelerden oluşmuştur. Sinir sistemini temel olarak 3 ana kısma bölebiliriz; merkezi sinir sistemi, çevresel (periferik) sinir sistemi ve otonom sinir sistemi. Merkezi sinir sistemi beyin ve omurilik tarafından oluşturulur. Yönetsel ve bilgileri birleştirici bir fonksiyonu vardır. Çevresel sinir sistemi merkezi sinir sistemine bilgileri taşımak ve oradan aldığı emirleri uzuvlara, organlara iletmekle görevlidir. Otonom sinir sistemi ise istemsiz olarak vücudun meydana getirdiği ve organların düzenli çalışmasını sağlayan sistemdir. Buna örnek olarak kalp atışının kontrolü, terleme, barsaklarımızın çalışması vs. verilebilir. Vücudun tüm hücrelerinden meydana gelebildiği gibi sinir sistemi hücrelerinden de tümörler gelişebilmektedir. Bu kısımda çevresel sinir sistemi ve otonom sinir sisteminden kaynaklanılan tümörlere değinilecektir.
Çevresel ve otonom sinir sistemi tümörleri nadir görülen olgulardır ve sinirde yer alan herhangi bir hücresel elemandan kaynaklanabilirler. Bunun yanı sıra başka hücrelerden kaynaklanan tümörler sinir dokusunu işgal edebilir. Ayrıca bazı durumlarda da gerçekten tümör olmadığı halde sinirde meydana gelebilecek bazı değişiklikler tümör gibi bulgu verebilirler.
Sinir sisteminden kaynaklanan tümörleri anlayabilmek için öncelikle sinir yapısından bahis etmek uygun olacaktır.
Bir sinir dokusu temel olarak üç yapıdan oluşmaktadır; bunlar bilgileri ya da emirleri taşıyan sinir lifleri, bu sinir liflerini çevreleyen ve izolasyon sağlayarak sinirin hızlı çalışmasını temin eden Schwann hücresi ve son olarak bu yapıları çevreleyerek beslenmesini, korunmasını sağlayan sinir dışı hücresel yapılardır örneğin kan damarları, bağ dokusu vs.
Sinir Dokusu
Sinir Lifini Çevreleyen Kılıf (Schwann Hücresi Tarafından)
Sinir Lifi
Siniri Besleyen Damar Kırmızı, Sinir Lifini Çevreleyen Bağ Dokusu Sarı Renk İle gösterilmiştir.
Çevresel sinirler omurilikten ayrılan ve adalelere emirleri götüren ya da omuriliğe dışarıdan aldığı bilgileri getiren sinirlere verilen isimdir.
Otonom sinir sistemi daha çok insan organlarında görev yapmaktadırlar. Sempatik, parasempatik sistem olarak iki kısmı mevcuttur. Bunlar birbirleriyle denge içersinde görev yaparlar. Hormon bezlerinin çalışması, vücuttaki oksijen düzeyi, tansiyon, kalp atışı gibi hayati öneme haiz fonksiyonlar ile yakından ilgilidirler.
Tümörler sinir lifinin kendisinden, çevreleyen schwan hücresinden (schwannoma), yağ dokusundan (lipoma), damar yapılarından (hemanjiomlar) vs köken alabilirler. Otonom sinir sisteminde de bu tümörlere ek olarak adrenal bezde sonlanan sempatik sinirlerden (feokromasitoma) ya da özelikle büyük damar yapısı çevresindeki ganglionlardan (paraganglioma) köken alabilmektedir.
Sinirlerin tümörlerine ilişkin ilkyazılar 17. yüzyıla kadar uzanmaktadır. 17. Yüzyıldaki ilk bildiriler kesilen sinirin ucunda meydana gelen şişmeler ile ilişkilidir ve bu şişmelere terim olarak “ Nöroma” tabiri kullanılmıştır. Çevresel sinirlerde tümör cerrahisini ilk doğru tarifi 1741 yılında Cheselden tarafından yapılmıştır. O dönemde tercih edilen tedavi yöntemi tümör dokusunun tümörle birlikte çıkartılması ya da etkilenen uzuvun kesilmesiydi. 19. Yüzyıla gelindiğinde ise tümörün tamamen çıkartılmasının yanı sıra kesilen sinir uçlarının birbirine dikilmesi tekniği tercih edilmeye başlanıldı. 20. yüzyıl ile birlikte mikroskobun ve diğer araçların gelişmesi ile sinirleri etkileyen tümörlerin tanımlanması ve doğru isimlendirmesi (schwannoma ya da nörofibrom gibi) üzerinde durulurken, tümörlerin etkilenmeyen sinir liflerinden ayrılması cerrahide hedeflenmeye başlanıldı. Bundan sonra çalışmalar artmış ve bu tümörlerin kökeni hakkında daha çok bilgi sahibi olunmuştur. Yeni gelişen teknolojik araç gereçlerle de tedavileri esnasında mümkün olan en az sinir hasarı ile ameliyatların gerçekleştirilmesi amaçlanmıştır.
Çevresel sinir sistemi, genetik bazı hastalıklarla da birliktelik gösterebilmektedir. Özellikle Nörofibromatozis olarak adlandırılan hastalık grubunda sinirlerde tümöral oluşumlar ile karşılaşılabilmektedir.
Malign (Habis) Çevresel Sinir Kılıfı Tümörleri
Bu tümörler çevresel sinirlerde görülen en sık habis tümörlerdir. Bu tümörler genetik bir hastalık olan nörofibromatoz ile birliktede görülebilmektedir. Bu tümörler sinirleri ve çevre dokuları etkileyebilmektedir. Kitle hızlı büyüme gösterirler, sinir fonksiyonlarında (duyusal ve kuvvet) kayıplara sebebiyet verirler. Daha önce çevresel sinir tümörü bulunan bir hastada bu özelliklede görülüyorsa tümörün habisleşmekte olduğu akılda bulundurulmalıdır. Bu tümörler sinirler boyunca ve omurilikte yayılma eğilimindedirler. Kan yoluyla akciğere, kemiklere ve karaciğere de yayılabilmektedir. Omurga çevresinde yerleşen tipleri daha kötü seyretme eğilimindedir. Bu tümörlerin tedavisi komplekstir.
BELİRTİLER
Çevresel sinir sistemi tümörlerinde yakınma ve belirtiler değişkenlik gösterebilmektedir. Bulgular ele gelen beze-kitlesel lezyon, dokunmakla ortaya çıkan yayılıcı tarzda ağrı, cilt duyusu da değişiklikler meydana gelmesi, dokunmaya bile aşırı hassasiyet ya da uyuşma gibi bulgular ile sinirin etkilediği bölgede karıncalanma gibi hisler ya da o bölgede hissizlik, etkilen adalelerde kuvvetsizlik olarak sayılabilir. Bu yakınma ve bulgular tek tek ya da bir arada ortaya çıkabileceği gibi hiç bir yakınmaya da sebebiyet vermeden sinir tümörleri tesadüfen bulunabilmektedir.
Otonom sinir sistemini etkileyen tümörlerde ise sadece büyüyen kitleler olarak değil aynı zamanda hormonal bozukluğa neden olarak da ortaya çıkabilmektedirler. Örneğin Feokromasitom adrenal bezlerden kaynaklanan bir tümördür ve salgılanan bazı maddelerin etkisi ile baş ağrısı, çarpıntı, tansiyon yükselmesi gibi yakınmalara sebep olabilmektedir.
Paragangliomlar ise genellikle yavaş büyüyen bir kitle olarak başlar ve zamanla çevresindeki önemli yapılara (örneğin sinirlere) bası yaparak bulgular ortaya çıkarabilir. Yerleşim yerine göre farklılık göstermekle birlikte işitme kaybı, kulak çınlaması, ses kısıklığı, boğaz ağrısı, yutma güçlüğü gibi bulgular gösterebilirler.
Çevresel Sinir Sistemi Tümörleri
İyi Huylu
Nörofibrom
Schwanom
Perinörom
Vascular Tümörler
Kötü Huylu (Habis)
Habis Çevresel Sinir Tümörü ya da Nörojenik Sarkom
Tümör Olmayan Sinirin Kitlesel
Lezyonları
Gangliyon kisti
Travmatik nörom vs
Otonom Sinir Sistemi (OSS) Tümörleri
Feokromasitom
Paragangliom
Mide-Barsak Sistemi
OSS tümörleri vs.
Yakınma ve Belirtiler
Ağrı (aynı bölgede ya da yayılan tarzda olabilir)
Ele gelen beze-kitle, ağrılı ya da ağrısız olabilir.
Uyuşukluk, yanma, karıncalanma gibi hisler
Hissizlik
Adale zayıflığı\ kuvvet kaybı
TANI
Bu tümörler nadir görülen tümörlerdir ve genellikle bir yumuşak doku kitlesinin değerlendirmesi sırasında tanı konulur. Bu tümörleri doğru şekilde yönetebilmek için hastanın detaylı öyküsü alınmalı ve muayene edilmelidir. Sinirdeki duyusal ve motor (adaleye giden) liflerin fonksiyonlarının değerlendirilmesi için elektromyografi, sinir ileti çalışmaları yapılmalıdır. Bilgisayarlı tomografi ve Magnetik rezonans (MR) görüntülemesi ile tümörün sinir nasıl etkilediği, sinirden kaynaklanıp kaynaklanmadığı, nerede yerleşim gösterdiği, çevresindeki damar ve sinir dokuları ile olan ilişkisi görülebilmektedir. Ayrıca tanı için tümör dokusundan biyopsi yapılabilmektedir. Biyopsi iğne ile ya da cerrahi olarak yapılabilmektedir.
PROGNOZ
Bu tümörlerde prognoz olarak adlandırılan hastalığın seyri\gelişimi hakkında ön görü tümör tipine ve yerleşimine göre farklılık göstermektedir. İyi huylu tümörlerde tümörün tam olarak çıkarılması iyi sonuç verebilmekte ve tekrarlama riski çok düşük olmaktadır. Ayrıca tümörün tam olarak çıkartılamaması durumunda da yavaş büyüme gösterdiklerinden izlem yapılabilmektedir. Ancak habis sinir tümörlerinde tekrarlama riski yüksektir. Bu hastalarda başka dokulara yayılma riski de mevcuttur. Hastalarda kemoterapi gibi tedavilere de ihtiyaç duyulabilmektedir.
TEDAVİ
Bu tümörlerin tedavisinde izlenebilecek yollar; izlem\cerrahi olmayan tedaviler ya da cerrahi tedavi olarak 2 kısımda düşünülebilir. Beze\kitle küçükse, yakınmaya sebep olmuyorsa ve yapılan tetkik sonuçlarına göre iyi huylu gibi değerlendiriliyorsa düzenli aralıklarla takip edilmesi ve görüntüleme yöntemleri ile büyümesinin izlenmesi önerilebilir. Tümörün riskli bir yerde yerleşmesi de tedavi kararını etkileyebilecek faktörlerdendir. Ayrıca habis tümörlerde ya da habisleşme eğilimi olan tümörlerde gözlem önerilmemektedir.
Cerrahi tedavi sinir tümörlerinde sıklıkla uygulanılan tedavi yöntemidir. Cerrahi karar hastanın yakınma ve belirtileri ile ilişkilidir. Çok ciddi ağrı, farklı duyusal yakınmalar, ilerleyici duyusal ya da kuvvet kayıpları ve tümörün hızlı büyümesi cerrahi için tercih sebebidir. Ameliyat esnasında çalışmakta olan sinir lifleri tümörlü dokudan rahat ayrılamıyorsa elektrofizyolojik tekniklerden faydalanılabilir. Uygulanılan tekniklere rağmen iyi huylu tümörlerde tümör dokusunun bir kısmının bırakılması ve\ya tümörün çıkartılmasının ardından kesilen sinir uçlarının birleştirilmesi de gerekebilmektedir. Habis sinir tümörleri için cerrahi, çevre dokuların ne ölçüde cerrahiye dâhil edileceği, uzvun kesilmesinin gerek olup olmadığı her hasta için ayrı ayrı değerlendirilmesi gereken konulardır.
KOMPLİKASYONLAR
Bu tümörlerle ilgili olarak öne çıkan en önemli komplikasyon sinir fonksiyonlarının kaybıdır. Tümörün kendisi bu fonksiyonların kaybına neden olabildiği gibi cerrahi sonrasında sinirden tümörün çıkarılması sonrasında da kuvvet ve duyu kayıpları ile karşılaşılabilmektedir. Ayrıca tümörün yerleşimine göre komplikasyonlar değişkenlik göstermektedir. Enfeksiyon, tümör tekrarlaması, anestezi uygulamalarına ait risklerde komplikasyonlar arasında sayılabilir.

HAZIRLAYAN; Prof. Dr. M. Zafer BERKMAN