Sinir Sistemi ve Omuriliğin Periferik Kısmının Tümörleri
Ayırımı bazen yapılamadığından iki grubu beraber aldık. Beyin gibi omurilik de genişleme olanağından yoksun ve hacim değişikliklerini karşılayamayan bir boşlukta bulunur; bu nedenle küçük bir kitle bile ağır sinir sistemi bozukluklarına neden olabilir. Birincil ve/ya da yayılım sonucu gelişen omurilik tümörleri geleneksel olarak acil beyin cerrahisi olgularıdır; girişim zamanında gerçekleştirilmezse, tümör geriye dönüşü olmayan bir felce neden olur. Omuriliğin en sık tümör görülen bölümü göğüs (toraks) omurlarıdır; çünkü bu bölgede hem omur sayısı çoktur, hem de meninjiyomlar (beyin-omurilik zan tümörü) bu omurlarda daha sık görülür. Ayrıca bu bölge mediyasten (akciğerler arasındaki bölge) yakındır. Mediyastende ise genellikle lenfoma, meme ve akciğer kanserlerinin yayılımlarına bağlı olarak büyüyen lenf bezleri bulunur ve bunlar omurilik kanalına doğru büyüyerek omuriliğe baskı yaparlar.
BELİRTİLERİ
Klinik tablo tümörün omuriliğe yaptığı baskının aşamalı olarak gelişmesini yansıtır. Olguların yüzde 80-90′ında, başlangıç evresinde tümörün yerleştiği bölge ağrılıdır. Ağrı sinir kökleri üzerindeki baskıdan kaynaklanır ve genellikle iki yanlı bir yayılımı vardır. Omuriliğe baskı ile klinik belirtilerin ortaya çıkması arasındaki süre, tümörün yerine ve büyüme hızına bağlı olarak değişebilir (birkaç günden 18 aya kadar). Başlangıçtaki ağrılı evreyi, bir dizi sinir sistemi bozuklukları izler; bunlar da baskının ilerlemesini yansıtan belirtilerdir. Bu belirtiler hareket eksikliklerinden felce kadar değişebilir. Baskı nedeni giderilmezse süreç son aşamaya geçer ve tam duyu yitimi (anestezi), deride beslenme bozuklukları, sık görülen yatak ülserleri (dekubitüs ülserleri) gibi belirtiler gözlenir.
TANI
Öncelikle, hastaya hiçbir zarar vermemesi (noninvaziv) ve tanıda yanılma payının az olması nedeniyle bilgisayarlı tomografi (BT) ve magnetik rezonans (MR) yöntemlerine başvurulur. Bunlardan başka omurilik boşluğunun kontrast madde verilerek görüntülenmesi yöntemi olan miyelografi uygulanır. Omuriliğin damarsal hastalıklarında ise anjiyografi yararlı sonuçlar verir. Omuriliğe baskı yapan olguların en doğru tanısı, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans ve miyelografik incelemelerin ortak sonucuyla elde edilir. Beyin omurilik sıvısının incelenmesi lomber ponksiyon (bel omurları arasından iğne ile sıvı alınması) ile sağlanır. Bu yöntemle alınan sıvıda protein yoğunluğunun arttığı görülür. Bu incelemede, bazı özel yöntemler kullanılarak, birincil tümörlerde seyrek, yayılım ile oluşan tümörlerde ise daha sık olarak tümör hücreleri ortaya çıkarılabilir.
Birincil ya da yayılım sonucu gelişen beyin tümörlerinin ayırımında hastaların öyküleri dikkate alınmalıdır. Yayılım sonucu gelişen tümörler en çok 50-60 yaşlarında görülür. Omurilikte bir tümör yayılması kuşkusu belirince, birincil tümörün yeri hakkında bilgi edinilmesi önem taşır. Meninjiyomlar (beyin-omurilik zarı tümörü) kadınlarda daha sıktır, göğüs (toraks) bölgesinde yerleşir, yavaş gelişir ve genellikle ağrı yapmazlar. Omurilik kanalı boyunca çevreye yayılan nörinomların yavaş bir gidişi vardır ve tek yanlı ağrı yaparlar. Gliyomlar daha çok gençlik çağı tümörleridir; öncekilerden farklı olarak omuriliğin içine yerleşir ve oldukça yavaş gelişirler.
KOMPLİKASYONLARI
Omurilik dışındaki omurga tümörlerinin gelişimi, tümörün tipi, kütlesi ve büyüme hızına bağlıdır. Değişik baskı dereceleri daha önce anlatılan değişik klinik belirtileri açıklar. Omuriliğin içine yerleşen tümörlerin gelişimi daha hızlıdır; hastaların çoğunluğunda iki ay içinde iki yanlı felçler görülür. Çizgili kasların işlevinin bozulmasına, sertzar(meninks) dışı tümör biçimlerinde daha erken olmak üzere, olguların yüzde 60′ında rastlanır. Lezyonun yerleşim yerinin altında tam bir felcin ortaya çıkması, onkoloji acil polikliniklerinde sık görülen bir komplikasyondur. Kütle cerrahi girişimle alınabilir ya da ışın tedavisi uygulanabilir.
PERİFERİK SİNİR TÜMÖRLERİ
Bazen vücut dışında bir yerde ağrılı veya ağrısız kitleler şeklinde de görülebilir. Oturduğu sinirin fonksiyonuna göre belirtiler verirler.(Ağrı, uyuşukluk gibi)Bazı karışık belirti ve semptomlar zincirine de sebep olurlar. Aşağıdaki sendromlarla bazı tümörler birliktedir.
1. NF Tip 1(optik glioma,astrositoma,nörofibroma)
2. NF Tip 2(akustik nörinom,meningioma,epandimoma,astrositoma)
3. Von Hippel-Lindau sendromu(Hemanjioblastom)
4. Tuberoskleroz(subepandimal giant cell astrositoma)
5. Li-Fraumeni(astrositoma,PNET)
6. Turcot sendromu(glioblastoma,medülablastoma)
TEDAVİ
Tümörün tipine ve yerleştiği yere bağlıdır.
Cerrahi. Cerrahi girişimle tümör alınır. İyi huylu, omurilik dışı, sertzar içi tümörler cerrahi yöntemle tedavi edilir. Omurilik içi tümörlerin tedavisinde cerrahi girişimin başansız sonuçlar doğurma (yüzde 14) ve ölüme yol açma (yüzde 9) tehlikesi yüksektir; sonuçlar genellikle hayal kırıklığına yol açar. Mikrocerrahi yönteminin gelişmesi, ameliyat mikroskobunun kullanılması ile daha başarılı sonuçlar alınmaktadır.
Işın tedavisi (Radyoterapi). Işın tedavisi gerek ağrının azaltılmasını, gerekse birincil ya da yayılım odağı olan tümörün denetlenmesini sağlar. İlaç tedavisi ile birlikte ya da tek başına ilk önce başvurulan tedavi olabilir ya da cerrahi girişimden sonra uygulanabilir.
İlaç tedavisi (Kemoterapi). Işın tedavisi ve cerrahiden sonra ya da ilk seçenek olarak ışın tedavisi ile birlikte uygulanabilir. İlaçların seçimi tümörün tipine ya da başka yerlere yayılımına bağlıdır.
PROGNOZ
Omurilik tümörü hastalarının beklenen yaşam süresi, kafaiçi tümörü olgularındakiyle aynıdır.
Burada dünya sağlık örgütünce 2000 yılında histolojik kriterlere dayanılarak yapılan sınıflamada grade 0 ve 1 iyi huylu olarak alınarak aşağıdaki tümörle bu gruptaki tümörlerdir.
1. Pilositik astrositoma (serebellar, diensefalik, dorsal ekzofitik pontin, serebral pilositik astrositomalar dahil)
2. Subependimal dev hücreli astrositom
3. Miksopapiller ependimomayı içeren ependimomalar
4. Subependimomalar
5. Koroid pleksus tümörleri
6. Kolloid kistler
7. Gangliositomalar ve ganglionlar
8. Disembriyoblastik nöroepitelyal neoplazmlar
9. Santral nörositomalar
10. Meningotelial(sinsityal), fibröz, transisyonel, psammomatöz, anjiomatöz, mikrokistik, sekretuar, lenfoplasmositten zengin, metaplastik, berrak hücreli, kordoit menengiomaları içeren menengiomalar
11. Meningeal hemanjioperisitomalar
12. Diğer non-meningotelial mezenşimal tümörler
13. Meningeal melanomatöz ve melanomalar
14. Hemanjioblastomlar
15. Lipomlar
16. Teratomlar
17. Dermoidler ve epidermoidler
18. Akustik nörinoma, vestibüler schwannomalar, diğer kranial sinirlerin schwannomaları, spinal kök schwannomalarını da içeren schwannomalar
19. Kraniyofarenjioma(adamantinomatöz,papiller,granüler hücreli)
20. Paragangliomalar- Karotid cisim veya glomus jugulare tümörüdür. Glomus vagale ve timpanikum tümörleri daha nadir görülür. Olgular tipik olarak orta yaştadır ve ağrısız, yavaş büyüyen kitle veya nörootolojik semptomlarla başvururlar.
21. Sella bölgesi tümörleri-hipofiz adenomları,kraniyofarenjoma
İyi huylu periferal sinirlerin tümörleri:
1. Periferal schwannoma
2. Periferal schwannoma
3. Nörofibromlar
4. Spinal kök ve periferik sinir kök kisti
HAZIRLAYAN; Dr. Turgay BİLGE
Kaydol:
Kayıt Yorumları (Atom)
0 yorum:
Yorum Gönder