*Pemfigus (6)

Pemfigus
Pemfigus deri ve ağız içi gibi muköz membranların ciddi akut veya kronik büllöz, otoimmun bir hastalığıdır. İmmünsupresif ilaçlarla tedavi edilmez se çoğu zaman ölümcüldür. Pemfigus, Pemfigus vejetans, Pemfigus foliaseus, Pemfigus eritematozus, IgA Pemfigusu, endemik Pemfigus ve Paraneoplastik pemfigus olarak alt gruplara ayrılır. Pemfigusda deri ve mukozalarda hücreleri birbirine bağlayan bağlara karşı oluşan antikorlar hücrelerin birbirinden ayrışmasına ve su toplayan kabarçıklar oluşmasına sebep olur.
Pemfigus genellikle orta yaşta (40-60) görülür. Yahudilerde ve Akdeniz kökenlilerde daha sıktır. Kadın ve erkeklerde eşittir.
BELİRTİLER
Hastalık genellikle ağız içinde sıyrıklar şeklinde başlar ve deri lezyonları görülmeden önce aylar geçebilir. Sonrasında vücutta su toplayan yaralar ve sıyrıklar oluşur. Kaşıntı yoktur ama belirgin yanma ve ağrı bulunur. Ağrılı ve hassas ağız lezyonları yeterli gıda alımını engelleyebilir. Yaralar saçlı deride de görülür. Hastalık ilerledikçe hastanın genel durumu bozulur.
TANI
Tanı klinik muayenenin yanı sıra deri biopsisi, deri ve kan örneklerinde hücreler arasındaki bağlara karşı oluşan 19 G grubu otoantikorların görülmesi ile tanı konur.
PROGNOZ
Hastalık erken dönemde tanı konulup tedaviye başlanıldığında etkin bir şekilde kontrol altına alınabilmektedir. Ancak tedavinin oldukça uzun bir süre devam edebileceği bilinmeli,yaraların engellenmesi için ilaçların muntazam olarak kullanılması ve doktor tavsiyesine uyulması gerekmektedir.
TEDAVİ
Tedavide kortikosteroidler ve immunsupresif ilaçlar kullanılabilir. Bu ilaçlarla etkili bir tedavi uygulanmadığında hastalık ölümcüldür. İlaçlar hastalığı kontrol altına alırken bağışıklık sistemini de zayıflatacağından kişiler enfeksiyona duyarlı hale gelecektir. Bu nedenle tedavi altındaki hastalar bilinen enfeksiyonu olan kişilerle yakın temastan kaçınmalı ve kendilerini her türlü enfeksiyona karşı korumalıdır. Tedavinin diğer yan etkilerinden korunmak için tuzdan ve şekerden fakir diyet uygulanmalı ve sürekli doktor kontrolü altında bulunulmalıdır.
KOMPLİKASYONLAR
Kimi hastalarda hastalık hafif seyretmesine rağmen ciddi düzeydeki hastaların ağız içindeki, yemek borusundaki, burnundaki, gözlerindeki veya vücudundaki büyük sıyrık alanlar oldukça rahatsızlık vericidir. Hastaların yemek yemesi zorlaşmıştır. Ayrıca vücudundaki geniş sıyrıklardan büyük miktarda sıvı ve mineral kaybı olmaktadır; bu da hastanın genel durumunu bozar. Yine bu alanlardaki deri bütünlüğünü kaybettiğinden mikroplara karşı bir bariyer oluşturamaz ve yara yeri infeksiyonları gelişir. Düşkün hastalarda bu infeksiyon kana da yayılıp ölüme sebep olabilmektedir.
KORUNMA
Bu grup hastalıklar otoimmun mekanizma ile geliştiğinden ve bulaşıcı olmadığından
korunmak da ne yazık ki mümkün değildir

HAZIRLAYAN; Doç Dr Mukaddes KAVALA