*Kadın *Cinsiyet Organlarının Doğumsal *Bozuklukları (6)

Kadın Cinsiyet Organlarının Doğumsal Bozuklukları
Serviks (rahim ağzı) ters çevrilmiş bir armuda benzeyen uterusun (rahim) daralmış uç kısmına denk gelir. Silindir şeklindeki kas yapısı 3-5 cm uzunluğundadır ve vaginanın üst kısmında yerleşmiştir. Üste doğru genişlemektedir ve önde mesane ve arkada rektum (kalın barsağın son kısmı) yer alır. Serviks internal os ( iç ağız) aracılığıyla yukarda uterin kaviteye (boşluğa) açılır. Servikal os doğurmamış kadınlarda yuvarlak iken doğurmuş kadınlarda yatak bir yarık şeklindedir.
Serviks embriyolojik gelişimin 6. haftasında her iki paramezonefrik kanalın (Müller kanalı) uç tarafta birleşmesi sonucu oluşan uterovajinal taslaktan gelişir. İki müllerian kanalın birleşmesi sonrasında ortadaki perde (septum) rezorbe olarak tek kanal haline gelir. Paramezonefrik kanalların gelişim yokluğunda servikal ve uterin ageneziler (gelişmeme) meydana gelir. Paramezonefrik kanalların füzyon (birleşme) ve rezorpsiyon bozukluğu arkuat uterus (kavisli rahim), uterin septum (perde), bikornuat uterus (iki boynuzlu rahim), rudimenter uterus (işlevini yitirmiş, gelişmemiş rahim), dupleks serviks (çift rahim ağzı) gibi bozukluklar şeklinde karşımıza çıkar.
SERVİKAL AGENEZİ
Serviksin normal uterus ve vajenle beraber yokluğu çok nadir görülen bir hastalık olup literatürde 60 adet bildirilmiş vaka vardır. Klinik tablo genial kanal tıkanıklığına benzer şekilde ortaya çıkar. Normal gelişimle birlikte adet görmeme ve belirli zamanlarda kasık ağrısı vardır. Tanı normal vajen ile birlikte transvajinal ultrasonografi (vajenden bakılan ultrasonografi) ile rahim ve rahim içi kan birikmesinin gösterilmesi ve serviksin gösterilememesi ile konulur. Vaka sayısı çok az olduğudan ideal bir yönetim şekli yoktur. Bazı yazarlar histerektomiyi (uterusun çıkarılması), bazı yazarlar ise uterus ile vajen arası ağızlaştırmayı önermektedirler.
Servikal ageneziler genelde diğer müllerian yapılar olan uterus(rahim) ve üst vajen yokluğu ile beraberdir: Rokitanski-Küster Hauser Mayer sendromu. Bu sendrom 5000 kişide bir görülmektedir. Bu hastalarda normal dış gelişim olmasına rağmen hiç adet görmeme şikayetiyle başvururlar.Bu hastalarda kör bir vajen vardır. Yumurtalık fonksiyonları normaldir. Beraberinde iskelet, böbrek, işitme bozukluğu eşlik edebilir. Tedavi cerrahidir.
BİRLEŞMEME BOZUKLUKLARI
Her iki müllerian kanalın hiç birleşmemesi sonucunda iki uterus, iki serviks ve septum (perde) ile ayrılmış iki vajenden oluşan didelfis uteri dediğimiz tablo artaya çıkar. Eğer tam olmayan bir birleşme bozukluğu meydana gelirse bikornuat uterus (iki boynuzlu rahim), arkuat uterus (kavisli rahim),tek taraflı veya çift taraflı rudimenter uterus (işlevini yitirmiş, gelişmemiş rahim) gibi bozukluklar ortaya çıkar. Bu durumda genellikle serviks tektir.
REZORPSİYON BOZUKLUKLARI
Müller kanalının birleşmesinden sonra ortadaki septumda (perde) gerileme olması gerekmektedir. Bu gerileme hiç olmaz ise intrauterin kavite (rahim içi boşluk) ve servikal kanalı ikiye bölen septum (perde) ortaya çıkar. Septumlar gebelik ve üremeyle ilgili sıkıntılara yol açabilir. İlk 3 ay ve ikinci 3 ayda düşükler sık karşımıza çıkar. Erken doğum, bebek gelişiminin kısıtlanması, prezentasyon (doğum kanalına giren kısım) bozukluklar meydana gelebilir.
Tanıda ultrasonografi, magnetik rezonans görüntüleme, sonohisterografi, histerosalpingografi kullanılabilir. Tekrarlayan gebelik kaybı veya gebelik yada üreme ile ilgili sıkıntı yaratan durumlarda cerrahi tedavi gerekmektedir.
TÜPLERİN DOĞUMSAL BOZUKLUKLARI
Tüpün yapısal doğumsal bozuklukları nadir görülür. Tüpün bir parçasının yokluğu, tüpün çift bölmeli olması ve fazladan tüp saptanan bozukluklardır. Fazladan tüp oluşumu %6-13 gibi sık bir oranda görülebilir. Bu tüpte dış gebelik riski mevcuttur.
YUMURTALIKLARIN DOĞUMSAL BOZUKLUKLARI
Yumurtalıkların doğumsal bozuklukları oldukça nadir görülür. Bu bozukluklar başlıca yumurtalıkların yokluğu, yumurtalıkların çalışmaması veya kusurlu gelişmesine bağlı oluşum bozukluğu, aksesuar yumurtalık bulunması veya çok sayıda yumurtalık bulunmasıdır. Fazla sayıda yumurtalık en nadir görülen bozukluktur. Burada normal yerleşimli yumurtalıktan ayrı duran, bağlantısı olmayan üçüncü bir yumurtalık vardır. Bu yumurtalıkta tümör gelişme riski artmıştır. Aksesuar yumurtalıkta ise yumurtalık dokusu parçalara ayrılmıştır. Bu tür yumurtalık bozukluğuna sahip hastaların 1/3 kadar büyük bir kısmı böbrek ve idrar yolları bozukluklarını içerir.

HAZIRLAYAN; Prof.Dr.A.Sertaç Batıoğlu