*Kernikterus (6)

Kernikterus
Kernikterus, Almanca bir kelimedir. Yüksek düzeyde sarılık sonucu ölen bebeklerin, beyin sapı çekirdeklerinin sarı renge boyanma durumunu ifade etmek için kullanılmıştır. Bu konudaki ilk otopsi sonuçları, 1847 yılında bildirilmiştir. “Kernikterus = çekirdeğin sarılığı” terimi ise, bazı beyin hücrelerinin diğer hücrelere göre daha koyu sarı boyandığını fark eden Christian Schmorl tarafından ilk olarak 1903 yılında kullanılmıştır.
Kernikterus, yenidoğan bebeklerin şiddetli sarılık geçirmeleri halinde, kanda yükselen bilirubinin (sarılığa neden olan bir madde) kan-beyin bariyerini geçerek beynin bazı çekirdeklerine zarar vermesi durumudur. Yeni doğanda kanda yüksek seviyelere ulaşan bilirubin beyinde sinir sistemi hücrelerinde birikerek onları zedeler ve oldukça ağır seyreden kalıcı beyin hasarıyla karakterize bir hastalık tablosuna neden olur.
Alyuvar hücrelerinin parçalanması sonucu ortaya çıkan hemoglobin, kandan, önce indirekt bilirubine, daha sonra da karaciğer hücrelerinde indirekt bilirubine dönüştürülerek uzaklaştırılır. İndirekt bilirubin yağda erir, sinir hücre zarında da bol miktarlarda yağ bulunduğu için henüz kan beyin bariyeri oluşmamış yeni doğanda kan yoluyla beyine ulaşır ve sinir hücresinde birikir. Kernikterusta bir takım karışık mekanizmalar sonucu sinir hücreleri ölmektedir. Sonuç hastalarda zekâ geriliği, sağırlık gibi kalıcı hasara hatta hastanın kaybına kadar gidebilir.
Bu hastalarda gelişecek olan belirtiler, bilirubinin zedelediği merkezi sinir sistemi bölgelerinin işlevlerine göre değişmektedir. Özellikle sinir sisteminin solunum ve dolaşım merkezlerinin hasarı ile hızla ölüm gelişebilir. Kernikterusun (birinci evre) erken belirtileri bebeğin hareketlerinde ve aktivitesinde azalma, uykuya eğilim, huzursuzluk, emmede azalma olarak kısaca tanımlanabilir. Daha sonra ikinci evrede daha şiddetli olarak karşımıza çıkan belirtiler ateş, tiz sesli ağlama, havale geçirme, boynunu geriye atma ve kasılmalardır. Üçüncü (son) evrede ise el ve ayak eklemlerinde sertleşmeler ile istemsiz hareketler ortaya çıkar. Bebek tiz sesle ağlamaya devam eder. İşitme, görme ve beslenme bozuklukları görülür. Uzun süre yaşayanlarda beyin felci, yukarı doğru bakışta yetersizlik (batan güneş görüntüsü), sinirsel tipte sağırlık, işitme kaybı bazen de dişlerde boyanma ortaya çıkar. Diğer bulgular olmadan, ileri derecede zekâ geriliği ise çok ender gözlenir.
Yeni doğanlarda sarılık sık görülen bir problem iken kernikterus nadir görülür. Yeni doğan bebeklerde güvenli bilirubin seviyesinin ne olduğu ve indirekt bilirubinin “hangi seviyeden itibaren” beyin hasarına neden olduğu konusundaki endişeler devam etmektedir. Genel olarak sarılığa yol açan bilirubin değeri 20 mg/dl’nin üstünde seyrettiğinde kernikterus riskinin ortaya çıktığı kabul edilir. Kernikterus bulguları çok ağır değilse ilk günlerde fark edilemeyebilir. Ağır vakalarda ise daha ilk günlerde tiz sesli ağlama, başını geriye atma ve emmede azalma olarak ortaya çıkabilir.
Kernikterus tablosunun oluşumu için kandaki indirekt bilirubin değerinin seviyesi, bebeğin kaç haftalık doğduğu (erken doğum), doğduktan sonra kaç gün geçtiği, sarılığa eşlik eden enfeksiyon, kan şekeri düşüklüğü ve kan proteinleri düşüklüğü gibi bozukluklarla yakın ilişki vardır.
Yenidoğan bebeğin alyuvarlarının parçalanıp erimesi sonucu ortaya çıkan hemoglobin indirekt bilirubine dönüştürülür. Sonuçta kandaki bilirubin düzeyi tehlikeli düzeylere erişir. Parçalanan alyuvarların sayısı ne kadar çok olursa kandaki bilirubin seviyesi de o kadar hızlı yükselir. Anneyle bebek arasındaki kan (Rh) uyuşmazlığı, yeni doğanda alyuvarların parçalanıp erimesine neden olan etkenler arasında en sık rastlananıdır. Kernikterus vakalarının önlenmesinde, anne ile bebek arasındaki kan uyuşmazlığının önceden belirlenmesi çok önemlidir. Doğumdan önce bebekte kernikterus oluşma riski mevcut ise doğum, gebeliğin 35. haftası civarında gerçekleştirilebilir. Bazı durumlarda ise bebeğe doğmadan önce ana rahminde kan nakli gerekebilir. Bebek doğduktan sonra yapılacak işlemlerden biri de bebeğin kanının hızla değiştirilmesidir. Fakat bu her zaman gerekmeyebilir.
Kernikterus 1940 ve 1950’li yıllarda oldukça sık iken kan değişiminin kullanılmaya başlanmasıyla büyük oranda azalma göstermiştir. Günümüzde mevcut olan tekniklerle önlenebilmektedir. Buna rağmen son yıllarda bir miktar tekrar bir artış göstermektedir.
Sonuç olarak sarılıklı yeni doğanların tanı ve tedavisindeki önemli gelişmelere rağmen bilirubine bağlı beyin hasarı önemli bir problem olma özelliğini korumaktadır. Kernikterus beynin hasar görmesinden dolayı çeşitli sakatlıklara ve ölüme neden olan bir tablodur. Bilirubinin zararlı etkilerini önlemenin en iyi yolu, uygun ve zamanında tedavidir. Bilirubinin beyinde neden olduğu hasarın, “önlenebilir” ve erken tanı ile “tedavi edilebilir” olduğu unutulmamalıdır.

HAZIRLAYANLAR; Dr. Nilay HAKAN, Doç. Dr. Ayşegül ZENCİROĞLU