*Merkezi *Sinir Sisteminin *Atipik *Viral *Enfeksiyonları (6)

Merkezi Sinir Sisteminin Atipik Viral Enfeksiyonları
Bazı viral infeksiyonlar sinir sistemine yerleştikten sonra çok uzun bir sessiz (latent) dönemin ardından hastalık belirtilerine yol açarlar. Önceleri dejeneratif hastalıklar arasında sayılan pek çok hastalığın aslında böyle bir kronik viral infeksiyon hastalığı olduğu 20. yüzyılın ortalarından itibaren anlaşılmaya başlamıştır.
Bu hastalıklar arasında kızamık virüsü tarafından oluşturulan subakut sklerozan panensefalit, bağışıklık sisteminde bozukluk olan hastalarda yine kızamık virüsüne bağlı subakut kızamık ensefaliti, progresif kızamıkçık panensefaliti, bir retrovirüs olan HTLV-1 virüsüne bağlı tropikal spastik paraparezi, bir papovavirüs olan JC virüsüne bağlı progresif multifokal lökoensefalopati, AIDS-demans kompleksi ve prion hastalıkları sayılabilir. Subakut sklerozan panensefalit (SSPE) kızamık infeksiyonundan yıllar sonra ortaya çıkan nadir, ancak ağır nörolojik yıkıma ve ölüme giden progresif seyirli bir hastalıktır. İlk kez 1933’te Dawson tarafından inklüzyon cisimli dejeneratif bir süreç olarak tanımlanmış; kızamıkla ilişkisi ise 1960’larda anlaşılmıştır.
Kızamık infeksiyonu sonrası 6 yıl içinde gelişme şansı bir milyonda 8.5 olarak hesaplanmıştır. Kızamık aşısından sonra da görülebilir; ancak bu durumda risk bir milyonda 0.7’dir. Genellikle kızamık infeksiyonunun 18 aylıktan önce geçirilmesinin SSPE gelişmesine eğilim yarattığı düşünülmektedir; erkeklerde biraz daha sık görülür. Hastada herhangi bir immünsupresyon olması gerekmez. SSPE ortaya çıkış yaşı geç çocukluk-ergenlik dönemleridir, ancak erişkinlerde de görülebilir.
BELİRTİLER
Klinik olarak 4 evresi vardır. Evre I’de yavaş gelişen davranış değişikliği ve okul başarısında düşme görülür ve bu evre aylar sürebilir. Evre II’de dakikada 5-10 defa görülen yavaş miyoklonik sıçramalar ortaya çıkar; bunlarla eş zamanlı olarak EEG’de görülen periyodik tekrarlayan yüksek amplitüdlü yavaş dalga aktivitesi tipiktir. Bu evre birkaç ay sürer ve zamanla nöbetler, koordinasyon bozukluğu ve diğer istemsiz hareketler ortaya çıkarak Evre III’e geçiş olur. Bu evrede demansiyel (bunama) bir tablo ile birlikte genel tonus artışı ve giderek rijidite(kas sertliği) gelişir. Evre IV’te deserebre rijidite belirginleşir, psödo-bulber paralizi ortaya çıkar, giderek mutizm koma ve ölümle sonlanır. Bu gidiş genellikle 1-2 yıl içinde tamamlanırsa da, bazı olgularda Evre III ve IV arasında kısmi bir düzelme ve yıllarca stabil seyretme söz konusu olabilir.
TANI
SSPE tanısında klinik ve EEG bulgularının yanı sıra serolojik bulgular kullanılır. BOS genellikle hücresizdir, protein düzeyi artmış olabilir. Özellikle immünglobulin düzeyi artmıştır ve oligoklonal bantlar ile gösterilen intratekal IgG sentezi söz konusudur. BOS’ta saptanan oligoklonal bantların çoğu kızamığa karşı antikorlar içerir. BOS’ta serolojik olarak da kızamık antikorları saptanır; bunların serumdaki antikorlara oranının artmış olması SSPE tanısını destekler. Kranyal MRG’de hastalığın evrelerine göre değişen bulgular saptanır.
TEDAVİ
Bugün SSPE’nin kesin bir tedavisi yoktur. Tedavi oluşan semptomları geriletmeye yönelik olarak uygulanmaktadır.

HAZIRLAYAN; Uz. Dr. Aziz ÖĞÜTLÜ