*Safra *Kanalı *Malign *Tümörleri (6)

Safra Kanalı Malign Tümörleri
Safra kanalının primer malign tümörleri karaciğer içi (intrahepatik) ve karaciğer dışı (ekstrahepatik) safra yolları boyunca görülebilir. Vakaların %60-80’i sağ ve sol ekstrahepatik kanalların birleşim yerinde görülürler. Bu tümörler genellikle tüm safra kanalını sararak safra kanalının tıkanmasına yol açarlar. Kadın ve erkek eşit sıklıkta etkilenirler. Tümörler 20-80 yaşlan arasında herhangi bir zamanda görülse de sıklığı yaşla birlikte artar ve 60 yaştan sonra en sıktır.
Primer sklerozan kolanjit, safra yolu kistleri ve safra taşları gibi birçok hastalık bugüne kadar safra yolu kanserleri ile ilişkilendirilmiştir. Bu hastalıkların temel özellikleri biliyer staz (safra akımında güçlük), infeksiyon ve safra taşı varlığıdır. Safra yolu ile barsak arasındaki anastomozların da safra yolu kanser riskini artırdığı bilinmektedir. Transduodenal sfinkteroplasti ve koledokoduodenostomi anastamozlarındaki risk artışının hepatikojejenostomilerden daha fazla olduğu saptanmıştır. Genellikle kanser gelişimi ile hastalığa maruz kalınan zaman arasında bir ilişki vardır ancak primer sklerozan kolanjitli hastalarda zamandan bağımsız olarak kanser gelişimi olabilmektedir.
Evreleme ve Klasifikasyon
Malign biliyer tümörlerin çoğu hepatik ya da koledok kanalında yerleşmiş adenokanserlerdir. Asellüler tümörler yeterli biopsiler alınmamışsa yanlışlıkla benign striktürler ya da sklerozan kolanjitle karıştırılabilir. Metastazlar ilk olarak karaciğere ve hiler lenf bezlerine olur. Prezentasyon anında metastazlara sık rastlanmazsa da tümör sıklıkla portal ven yada hepatik artere atlamıştır.
Yerleşim yerine göre; intrahepatik (karaciğer içi), perihiler (karaciğer önü) ve distal (alt safra yolları) olarak sınıflandırılır. Evreleme TNM sistemine göre yapılır. Evre IA’da tümör safra kanalında sınırlı, IB’de safra kanalı çevresindeki dokulara invazyon (ilerleme) vardır, IIA’da lenf nodu yayılımı olmadan lokal olarak ilerlemiş bir tümör söz konusudur, IIB’de buna lenf nodu yayılımı da eklenir. Evre III tümör çıkarılamayacak kadar lokal olarak ilerlemiştir, evre IV tümörlerde ise uzak organ yayılımları söz konusudur.
BELİRTİLERİ
Hastalık tedrici olarak sarılık ve kaşıntının başlamasıyla ortaya çıkar. Titreme, ateş ve kolik ağrı olabilir. Sağ üst kadranda, derinde bir rahatsızlık hissi dışında hasta kendini iyi hisseder. Bilirübinüri başlangıçtan beri mevcuttur, açık renkli dışkı genellikle vardır. İştahsızlık ve kilo kaybı zamanla sinsice gelişir.
Sarılık en bariz klinik bulgudur. Tümör koledok kanalına sınırlı ise safra kesesi distan-dü olabilir ve sağ üst kadranda ele gelebilir. Hepatik yada sistik kanalda tümörü olan hastalarda palpabl safra kesesi gelişmez. Hepatomegaliye sık rastlanır. Tıkanma tedavi edilmezse, karaciğer sirotik hale gelebilir. Splenomegali, assit ya da kanayan varisler sekonder belirtiler olabilir.
TANI
Kanal sıklıkla tam tıkandığından serum bilirübini genellikle 15 mg/dL’nin üstündedir. Serum alkalen fosfataz, lösin aminopeptidaz ve 5′-nükleotidaz da artmıştır. Safra vakaların çoğunda steril olduğundan ateş ve lökositoza sık rastlanmaz. Dışkıda gizli kan bulunabilir.
Yukarı gastrointestinal sistem serileri bazen duodenumun tümör tarafından dıştan itildiğini gösterir. Ultrasonografi yada CT taramaları genellikle genişlemiş intrahepatik kanalları ortaya koyar. THC (Transhepatik Kolanjiografi) ya da ERCP (Endoskopik retrograd kolanjiopankreatografi) lezyonu iyice ortaya koyar ve bütün vakalarda endikedir. Safra kanalının proksimal (hepatik) tarafında kanalın anatomisini daha iyi gösterdiğinden THC, distal koledok incelenmesinde ise RRCP daha değerlidir. Hilus anatomisinin ve tümörün sekonder olarak hepatik arter ya da portal veni tutup tutmadığını veya karaciğere metastaz yapıp yapmadığının belirlenmesinde yardımcı olmak için ameliyattan önce selektif anjiografi de yapılabilir.
AYIRICI TANI
Ayırıcı teşhiste ekstra yada intrahepatik kolestatik sarılık yapan diğer nedenler dikkate alınmalıdır. Koledok taşı kısmi tıkanma epizodları, ağrı ve kolanjitle karakterizedir, bu malign tıkanmadaki sürekli sarılıkla zıtlık teşkil eder. Bilirübin seviyeleri genellikle 10 mg/dL’nin altındadır. Oysa neoplastik tıkanmada bilirübin seviyeleri hemen daima 10 mg/dL’yi aşar ve genellikle 15 mg/dL’den yüksektir. Kesenin dilatasyonu koledok kanalının distal kısmındaki tümörlerde oluşabilir, fakat taşa bağlı tıkanmayla olması nadirdir.
Genişlemiş bir safra kesesiyle tıkanma sarılığın kombinasyonu genellikle tümöre bağlıdır. Safra kesesi hissedilmiyorsa primer bilier siroz, ilaca bağlı sarılık, kronik aktif hepatit, metastatik. karaciğer kanseri ve koledok taşı ihtimali elimine edilmelidir. Genel olarak iki haftadan uzun süredir kolestatik sarılığı olan ve teşhisi kesinleşmeyen her hastada THC yada ERCP yapılmalıdır. Geçirilmiş safra ameliyatı anamnezi olmaksızın safra kanalı stenozu bulgusu neoplazma için hemen hemen çok önemli bir uyarıcıdır.
TEDAVİ
Sanlık erkenden ortaya çıkar fakat tümör genellikle komşu yapıları tuttuğundan yada uzak metastaz yaptığından cerrahi tedavi sıklıkla mümkün değildir. İnoperabilite kriterleri şunlardır: Karaciğer parenkimine yada hilusa yayılım, Portal ven yada lober dallarının her ikisine direkt yayılma; Her iki safra kanalına ilk bifurkasyonun arkasında direkt yayılma; Genel durumun bozuk olması. Rezektabilitenin değerlendirilmesi anjiogram ve transhepatik kolanjiogram bulgularına göre yapılmalıdır.
Rezeke edilemeyen tümörü olan hastalar radyolojik kontrol altında transhepatik olarak safra kanalına sokulan bir tüple palyatif olarak tedavi edilebilir. Tüp, tümörün üstünde ve altındaki deliklerden safranın duodenuma akışını yeniden sağlayacak, tıkanıklığı giderecek şekilde yerleştirilir.
Vakaların çoğunda tümörün çıkarılması, yada palyasyon sağlaması amacıyla laparo-tomi endikedir. Ameliyatta safra kanalıyla, komşu portal ven ve hepatik arterin dıştan muayenesiyle tümörün yan boyutları belirlenmelidir. Ameliyat öncesinde safrayı drene etmek ve serum bilirübin seviyesini düşürmek için transhepatik katater konulmasının ameliyatın komplikasyonlarını (örneğin postoperatif böbrek yetmezliği) azaltabileceği düşünülmektedir. Bugüne kadar edinilen tecrübelerle drenaj işleminden kaynaklanan komplikasyonların insidansında bir azalma dikkati çekmektedir. Dekompresyonun hedefi bilirübin seviyesini 10 mg/dL dolaylarına düşürmek olmalıdır.
Distal koledok tümörlerinde tümörün tamamı çıkarılabilecek gibiyse radikal pankre-atikoduodenektomi (whipple işlemi) yapılmalıdır. V.Porta’nın sekonder olarak tutulması bu yerleşimdeki tümörlerin rezeksiyonundaki güçlüğün esas nedenidir. Orta koledok yada aşağı hepatik kanal tümörleri de eğer mümkünse çıkarılmalıdır. Tümör eksize edilemiyorsa safranın kolesistojejunostomi ya da Roux-en-Y koledokojejunostomi yöntemiyle barsağa akması sağlanmalıdır.
Karaciğer hilusundaki tümörler mümkünse rezeke edilmeli ve Roux-en-Y hepatiko-jejunostomi uygulanmalıdır.. Lober ve segmenter kanallara yayılma ile hepatik arter ve portal ven tutulması rezeksiyona engel olan en sık nedenlerdir. Tümör bir lober kanalı yaygın şekilde tutup diğerini tutmazsa tedavi için karaciğerin tutulan lobunu rezeke etmek gerekebilir. Tümör rezeke edilemezse, safra akımı karın duvarı, intrahepatik kanallar, tümör, koledok kanalından geçip tekrar aynı yolla dışarı çıkan bir U tüp ile (stent) sürdürülebilir. Postoperatif radyoterapi sıklıkla önerilir. Transhepatik bir katater yoluyla iridium 192 teli sokularak tümüne yüksek dozlar verilebilir.
PROGNOZ
Safra kanalı adenokarsinomu tanısı almış hastaların çoğunda sürviv bir yıldan azdır. Genel olarak 5 yıllık sürviv oranı %15′tir. Bilier siroz, intrahepatik enjeksiyon ve terminal pnö-moniyle birlikte genel zayışık ölümün mutad nedenleridir. Cerrahi iyileşme olmamakla birlikte palyatif rezeksiyonlar ve drenler (stent) sürvinin uzunluğunu ve kalitesini arttırırlar. Bu hastalıkta sınırlı karaciğer transplantasyonu denemeleri cesaret kırıcıdır; çoğu hastalarda ameliyattan sonra tekrarlama olur.

KAYNAKLAR; Doç.Dr.M.Tahir ORUÇ