*Omuriliğin Doğumsal *Malformasyonları (6)

Omuriliğin Doğumsal Malformasyonları
Ana rahmindeki gelişim sırasında omurilik gelişimindeki bozukluklara bağlı olarak omurilikte oluşan yapısal bozukluklardır.
Amiyelia
Omuriliğin doğuştan yokluğudur, beyin yokluğu da birlikte olabilir.
Atelomyeli
Omurilik kısmi olarak gelişmiştir, boyun, sırt, bel veya sakral bölümlerinden biri veya birkaçı gelişmemiştir, beyin yokluğu da eşlik edebilir.
Diastematomyeli
Diastematomyeli esas olarak omuriliğin yatay yönde ikiye ayrık olmasıdır. Bu ayrılma % 10 olguda herhangi bir kemik çıkıntı olmaksızın görülürken, olguların % 90’nında kemik veya kıkırdak yapıda bir bant vardır.
Bu ana rahmindeki gelişim anormalliğine deri, iskelet ve sinir sistemi bozuklukları da eşlik edebilir. Omuriliğin ayrık olduğu bölgenin lokalizasyonuna göre bulgu verir.
Lezyon bölgesine göre etkilenen vücut bölgeleri
Kaudal Bölge Anomalileri
Omuriliğin kemik kanal içinde sonlandığı bölümüne “konus medullaris”, son kısımdan çıkan sinir lifleri demetine “cauda eqina”, omuriliğin son ucunu omurganın son kısmına bağlayarak çeşitli vücut hareketlerinde pozisyonunun korunmasını sağlayan kısma da “filum terminale” denir.
Konus medullaris
Kemik yapı omur kanalına göre daha hızlı büyüme gösterdiğinden zaman içinde omurilik kanal içinde asılı kalır. Konus medüllarisin seviyesi kesin olmamakla birlikte hayatın 3.ayında 2. bel omurgasının üzerindedir, daha aşağıda saptanırsa anomali düşünülmelidir.
Gergin Filum Terminale (Tethered Spinal Kord)
Bu sendrom bir grup nörolojik ve ortopedik deformiteden oluşur. Bulgular kısa kalın filum terminale ve konus medullarisin aşağıda yerleşimi ile ilişkilidir. Hastalar tüm yaşlarda birden ortaya çıkan nörolojik semptomlarla gelebilirler. Alt ekstremitelerde asimetrik hareket bozuklukları, mesane fonksiyon bozuklukları, duyu kusurları, sırt ağrıları, ayaklarda ortopedik anomaliler eşlik edebilir. İlk bulgular nörojenik mesane bulgularıdır. Daha sonra skolyoz, ayakta pes kavus gibi ortopedik bulgular ortaya çıkar, ayakta trofik ülserler görülebilir. İlerleyen dönemde bacaklarda duyu kusurları ve felç ortaya çıkar. Bu olguların %15-25’inde kifosokolyoz mevcuttur ve bu olgular filumun kesilmesinden sonra 1/3’i oranında iyileşirler. Normalde filum terminale çapı 5. bel ve 1. sakral omur hizasında 2 mm. veya daha altında iken bu hastalarda 2 mm.den kalındır. MR incelemeleri ile tanı konulabilir. Cerrahi girişim sonrası yürüme bozuklukları 1/3 oranında düzelebilmektedir.

HAZIRLAYAN; Doç. Dr. Abdulkadir BOZAYKUT, Prof. Dr. Fahri OVALI