*Paget Hastalığı (Osteitis Deformans ) (6)

Paget Hastalığı (Osteitis Deformans )
Paget hastalığı, kemiklerde yumuşama ve şekil bozukluğu ile karakterize bir hastalıktır. Hastalık orta yaş ve üzeri yaşlarda başlar. Erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Genel olarak vücudun alt tarafındaki kemikler tutulmaktadır. En sık kalça, leğen kemiği, alt ekstremite uzun kemikleri ve kafa kemikleri tutulur. Hastalık nadiren sistemik şekilde de başlayabilir.
Hastalık 19. yy. dan beri bilinmektedir. Nedeni bilinmeyen bir hastalıktır. Ancak genetik nedenler ve virüsler suçlanmaktadır. Bilinmeyen bir nedenle kemikte yıkımı yapan hücrelerde aşırı bir aktivite başlar. Kemiğin bir bölgesinde yıkım artar. Yıkıma karşılık olarak kemikte yapımı sağlayan hücrelerde aktifleşir. Böylece kemikte düzensiz yama şeklinde bir alan oluşur. (mozaik görünüm). Bu yeni oluşan kemik düzensiz, gelişigüzel, yeteri sertlikte olmayan bir yapıdadır. Normal fizyolojik yüklere karşı koyamayıp, kırılmaya yatkındır.
BELİRTİLER
Hastaların yaklaşık 1/3 ü bulgu verir. Hastaların büyük çoğunluğunda hastalık herhangi bir şikâyet oluşturmaz.
1. Tutulan kemiklerde hastalığın aktif olduğu dönemde ağrı,
2. Hastalığın ileri dönemlerinde kemiklerde yumuşama ve şekil bozukluğu,
3. Kafatasında genişleme,
4. Başağrısı
5. Kemiklerde aşırı kanlanma ve damarlanmaya bağlı olarak uzun kemiklerde sıcaklık hissi gibi klinik belirtileri bulunmaktadır.
TANI
Hastaların yarısından çoğunda tanı başka nedenle çekilen röntgende rastlantısal olarak saptanır.
Röntgende; kemiklerde düzensizlik (mozaik görünüm)gibi bulgulara rastlanır.
Kan ve idrar tahlilleri yapılmalıdır. Alkalen fosfataz da yükseklik dışında kan tahlilleri normaldir. İdrar tahlillerinde ise kemikteki yıkımı yansıtan hidroksiprolinde yükseklik saptanır. Şüphelenilen durumlarda ileri tetkikler yapılıp tanı netleştirilmelidir. Kemik sintigrafisi, Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve Manyetik Rezonans görüntüleme(MRI) bunlar arasındadır.
KOMPLİKASYONLAR
Hastalık genel olarak yavaş ve sinsi bir şekilde ilerler.
1. Uzun kemiklerde eğrilikler ve kırıklar
2. Nadir olarak kulaktaki kemiklerin tutumuna bağlı olarak sağırlık
3. Artmış damarlanma sonucu kalp yetmezliği
4. Kemikteki aşırı yapım-yıkım sonucunda kötü huylu kemik tümörleri
5. Kafatası kemiklerinin tutulumu sonucu kafa çifti sinirlerinde felç gibi ciddi sorunlara da yol açabilir. Ancak bu komplikasyonlar nadirdir.
TEDAVİ
Tesadüfen saptanan, bulgu vermeyen hastalarda tedavi gerekmemektedir. Bulgusu olan hastalarda ağrı kesici ilaçlar verilmelidir. Ayrıca kemikteki yıkımı azaltmak amacıyla ilaçlar da verilir.
Kemiklerdeki şekil bozuklukları ve kırıklar için gerekirse cerrahi tedavi de uygulanır.

HAZIRLAYANLAR; Doç. Dr. Neşe ÖZGİRGİN, Dr. Gülseren DOST SÜRÜCÜ