*Timus Hastalıkları (6)

Timus Hastalıkları
Timus, lenf organlarından biridir. Göğüs boşluğunun üst -ön tarafında sternumun (göğüs kemiğinin ) arkasında, tiroid bezinin altında, soluk borusunun önünde yerleşmiş yassı ve loblu yapıda bir organdır. Timus pembe-gri renkte yumuşak lobule bir yüzeye sahiptir. Korteks ve medulladan oluşur. Yeni doğanda 5 cm uzunluğunda 4 cm eninde ve 6 mm kalınlığındadır. Çocukluk döneminde genişler, puberteden sonra küçülmeye başlar. Yaşlandıkça pembe grimsi renk sarıya dönüşür. Pubertede maksimum ağırlığına (20-37 gr ) ulaşır. Yeni doğanlarda, timus bezi yaklaşık 15 gram, puberte döneminde yaklaşık 35 gram, 25 yaşında 25 gr, 60 yaşlarında 15 gram ve 70 yaşında 5 gram ağırlığa sahiptir. Yaşla beraber küçülmeye ve büzüşmeye başlar ve yaşlı kişilerde yağ dokusunda ayrılmayacak hale gelir. Ana görevi T lenfositlerinin gelişimi ve otoimmun olaylara karşı vücudu korumaktır.
Timus eski Yunanlılardan beri bilinmesine rağmen timus bezinin önemini ilk defa 1961 yılında Jacques Miller keşfetmiştir.
Timus bezi doğumdan önce ve doğumdan hemen sonra lenfosit meydana getirerek vücudu enfeksiyonlardan korur. Buluğ çağından sonra asıl fonksiyon gören kısım azalmaya başlar ve yerini yağ dokusu alır. Fakat vücutta timus artıkları bulunabilir. Normal gerileme dışında, uzun süren beslenme yetersizliği ve bazı mikrobik hastalıklar da timusun kaybolmasına sebep olabilir.
İnsanda hücrelere bağlı ve sıvılara bağlı olmak üzere iki tip bağışıklık sistemi vardır. Hücrelere bağlı bağışıklık; hücre öldürücü ve hücre yiyici mekanizmalarla yabancı hücrelerin yok edilmesidir. T lenfositler hücrelere bağlı bağışıklıkta rol oynarlar. T lenfositler timusta olgunlaşır.
ıÜüıÜüTimus bezinin zamanla fonksiyonunu yitirmesi bağışıklık sisteminin bozulmasına ve hastalıklara yol açmaktadır. Kronik hastalıkların ve kanserlerin %95' inde bağışıklık sisteminin zayıfladığı saptanmıştır. Günümüzde kanser tedavisinde uygulanan tedaviler (operasyon, ışın tedavisi, kemoterapi) bağışıklık sistemini olumsuz yönde etkilemektedir. Timus ekstreleri immün sistemin desteklenmesi amaçlı kullanılabilir.
TİMOMA (TİMUS KANSERİ)
ıÜüTimus bezi, timoma, lenfoma, Hodgkin hastalığı gibi tümörlerin yerleşim yeridir. Timik epitel hücrelerinden kaynaklanan tümörlere timoma adı verilir. Miyastenia Gravis hastalarının %10-15 de Timoma bulunur.
BELİRTİLERİ
Semptomları bazen bronşit ile karışır şiddetli öksürük tümörün laringeal sinire baskı yapması sonucu gelişir. Timomalı hastaların %30′unda Myastenia gravis hastalığı vardır. Timomanın tedavisi tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır.
1950’ li yıllarda çocuklarda genişleyen timus bezinin tedavisi için radyasyon tedavisi uygulanmış ve bu hastalarda tiroid kanseri ve lösemi oranı artmıştır.
Dİ GEORGE SENDROMU
22q11.2 delesyon sendromu, Velo-Cardio-Facial sendrom olarak da bilinir. ıÜüDi George sendromu yaklaşık her 4000 canlı doğumda bir olmak üzere oldukça nadir görülen bir doğumsal hastalıktır.
İlk olarak 1968 yılında pediatrik endokrinolog Angelo Di George tarafından tanımlanmıştır.
BELİRTİLERİ
Klinik olarak hastalığın belirtileri hastadan hastaya değişkenlikler göstermekle beraber bu hastalarda tipik bir yüz ifadesinin yanı sıra sıklıkla doğumsal kalp defektleri, hipoparatiroidizim ve immün yetmezliğe bağlı tekrarlayan ağır enfeksiyonlar görülür. Di George sendromu genetik bir anomalidir. Tanısı genetik testler ile konur. Di George sendromlu hastalarda hasarlı genlerin kodladığı organların (timus bezi, paratiroid bezleri, aort, dudak ve kulakların alt kısımları) bozuk gelişimi nedeniyle tipik bir yüz ifadesi mevcuttur.
TEDAVİ
Bu hastaların tedavisinde komplet Di George sendromunda timus transplantasyonu yapılabilir. Bu hastalarda gelişen doğumsal kalp hastalıkları için kalp cerrahisi önerilir. Bakteriyel enfeksiyonlar antibiyotik tedavisi ile tedavi edilir. Hipoparatiroidizm ve hipokalsemi de D vitamini ve Kalsiyum tedavisi yapılır.

HAZIRLAYAN; Doç. Dr. Bekir ÇAKIR